DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF LICHEN PLANUS (CLINICAL CASES)

Красный плоский лишай (КПЛ) – это хронический дерматоз, который характеризуется появлением единственных элементов – папул. Симптомы включают поражения кожи, ногтей, слизистых оболочек и сопровождаются зудом. Доля красного плоского лишая среди всех дерматологических заболеваний составляет до 2,5%, но в случае поражения слизистой оболочки рта эта цифра достигает 35%. Однако на сегодняшний день специалисты дерматологического профиля заявляют, что число заболевания возрастает. При этом как показывает практика, женщины болеют чаще, чем мужчины. В основном это происходит в период перименопаузы. Типичный возрастной диапазон для проявления этого заболевания составляет от 30 до 70 лет, но случаи были зарегистрированы у детей (1-10% случаев).

Зафиксированных данных о точной заболеваемости и распространенности плоского лишая не существует, однако общая частота его встречаемости в России составляет 12,7 случаев на 100 000 человек. Красный плоский лишай (lichen ruber planus) в общей структуре дерматологической заболеваемости составляет от 0,16-1,2% и до 35-70% среди болезней слизистой оболочки полости рта. Локальные поражение ногтевых пластинок встречаются в 1-13% случаев. КПЛ часто встречается со многими соматическими заболеваниями. Возможны случаи, лихеноидных поражений пищевода, желудка и кишечника, мочевого пузыря и эндометрия, что позволяет говорить о многосистемности патологического процесса. Частота злокачественных изменений варьируется от 0,4% до более чем 5% в течение периода с 0,5 до 20 лет наблюдения. Чаще всего рак возникает у пациентов с атрофической и эрозивной формами болезни. В настоящее время, наблюдается тенденция к увеличению количества пациентов с атипичными, инфильтративными и тяжелыми формами этой патологии, которые имеют наибольшую вероятность развития злокачественных изменений в 0,07-3,2% случаев.

Поиск проводился в базах данных Medline/PubMed, Lilacs, Bireme, BVS и SciELO с использованием ключевых слов. После первоначального поиска, который предоставил нам 253 документа, это число было сокращено до 58 за последние пять лет.

Исследование проводилось на базе Государственного бюджетного учреждение здравоохранения Ставропольского края «Краевой клинический кожно-венерологический диспансер».

В статье представлены результаты исследования, полученные в период с 2023 по 2024 гг.

В настоящее время нет единой точки зрения об этиологии и патогенезе, данное заболевание имеет разнообразие клинических симптомов, характеризуется тяжелым, длительным, рецидивирующим течением. Однако уже накоплено достаточно данных о наследственной предрасположенности к КПЛ. Полиморфизмы генов различных маркеров HLA, а также воспалительные цитокины и хемокины были связаны с наличием КПЛ. Причина этих полиморфизмов, хотя и неясна, поддерживает гипотезу аутоантигена. Различные авторы связали начало, развитие и рецидив КПЛ со стрессом, тревогой и депрессией. Особое значение в возникновении заболевания имеют нарушения функции печени и пищеварительного тракта, инфекции (гепатит В, С) 

Основная диагностика основывается на клинической картине: правило пяти «П» (пруригинозный (зудящий), плоский (плоская поверхность высыпаний), полигональный, пурпурно-фиолетовый, папулезный), поражение слизистых и ногтей, типичная локализация высыпаний, положительный феномен Кебнера, сильный зуд 

Назначают обследование пациента с целью выявить провоцирующие факторы: очаги хронической инфекции, поражение нервной системы, эндокринопатии и т.д.

При хронических распространенных формах нередко отмечается поражение ногтей, иногда сочетанно и на верхних, и на нижних конечностях (симптом дистрофии – 20 ногтей). Поражение ногтей включает в себя проксимально-дистальные линейные вдавления на ногтевой пластинке, а также формирование на месте матрикса ногтевой пластинки рубца. У детей поражение ногтей практически не встречается 

Дерматоскопический признак типичной формы красного плоского лишая представлен полосами Уикхема, которые могут выглядеть как жемчужно-беловатые (реже желтые или сине-белые) структуры, демонстрирующие несколько морфологических паттернов, включая сетчатый (наиболее распространенный), линейный, «радиальный струящийся», кольцевой, круглый, по типу «жилкования листьев» (тонкие вторичные полоски, отходящие от центрированной беловатой структуры, соединенные вместе с обоих концов, имитирующие кристаллическую структуру снега) и по типу «звездного неба» (сгруппированные фолликулярные белые точки). Выявляются точечные и линейно-извитые сосуды в периферической части образования, волосяные фолликулы расширены и заполнены комедоноподобными структурами.

В настоящее время выделяют 7 основных форм заболевания: типичная, гипертрофическая, или веррукозная, атрофическая, пигментная, буллезная, эрозивно-язвенная, фолликулярная. Однако до настоящей публикации было описано более 60 разнообразных вариантов клинических форм КПЛ, что приводит к трудностям диагностики. Иногда встречаются сочетания нескольких клинических форм у одного пациента.

Характерные типичные клинические проявления, связанные с КПЛ, являются достаточно вариабельными. Однако для диагностики заболевания обычно достаточно обратить внимание на следующие особенности: дермо-эпидермальная папула диаметром 1-3 мм, имеющей полигональные очертания, пупкообразное центральное западение, отсутствие тенденции к периферическому росту и наличие сетки Уикхема, в виде мелких беловатых крупинок и линий, обусловленных неравномерно выраженным гипергранулезом, которая становится заметной после нанесения на поверхность папул воды или глицерина. Папулы имеют синюшно-красную или лиловую окраску с перламутровым оттенком и полированным блеском при боковом освещении (рис. 1). Обычно они перестают увеличиваться после достижения размеров примерно 3-4 мм, но имеют тенденцию к слиянию, образуя более крупные очаги в виде гирлянд, линий и колец 

Дифференциальная диагностика типичной формы КПЛ проводится с блестящем лишаем, которому характерно наличие симметрично расположенных мелких округлых, реже полигональных, плотных папул с блестящей гладкой, слегка выпуклой или плоской поверхностью цвета нормальной кожи либо слабо-розовой окраски. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, в редких случаях может быть кожный зуд.

Также необходимо дифференцировать с мелкоузелковой формой саркоидоза. Превалирует желтовато-бурая окраска, форма полушаровидная (рис. 2). Редко поражаются слизистые полости рта. Характерен феномен запыленности (при диаскопии элементы имеют светло-коричневую окраску).

Обязательно с вторичным папулезным сифилисом, при котором высыпания медно-красного цвета, овальной или округлой формы. Шелушатся по периферии с образованием воротничка Биетта, зуд отсутствует. У пациентов серологические реакции положительны в 100% случаев.

Рисунок 1 - Типичная форма КПЛ

DOI:10.60797/IRJ.2024.145.2.1

Рисунок 2 - Мелкоузелковая форма саркоидоза. Феномен запыленности

DOI:10.60797/IRJ.2024.145.2.2

При всех формах красного плоского лишая основным патоморфологическим элементом является папула. Гипертрофическая форма (lichen ruber hypertrophicus, s. verrucosus), помимо папул, характеризуется появлением бляшек округлых или овальных очертаний диаметром 4-7 см и более, локализующиеся на передней поверхности голени, розово-красного цвета с бородавчатой поверхностью. Бляшки обычно неровные, бугристые, с бородавчатыми выступами и углублениями, а также небольшим количеством чешуек (рис. 3). Очаги округлой или овальной формы, с неровными краями и четкими границами. Узелки могут появляться на периферии больших очагов поражения и имеют фиолетово-красноватый цвет, характерный для типичной формы красного плоского лишая. Очаги имеют неправильной или округлой формы с четкими границами, неравномерно возвышающиеся над окружающей кожей. Пациенты с гипертрофической формой обычно испытывают сильный зуд, а элементы высыпания долгое время остаются на коже и редко распространяются на другие участки тела. Зачастую происходит сочетание с хронической венозной недостаточностью 

[8]

,

[9]

.

Актуальным является проведение дифференциальной диагностики веррукозной формы КПЛ с почесухой взрослых. При почесухе высыпания не многочисленные, более крупные, плотные, имеют полушаровидную, овальную форму, часто покрыты геморрагическими корочками (рис. 4). Слизистые оболочки не поражаются.

Веррукозную форму КПЛ дифференцируют с ограниченным нейродермитом. Выраженный интенсивный зуд характерен для нейродермита, возможно появление участков гипер- и депигментации, мелких рубчиков на месте глубоких экскориаций.

Рисунок 3 - Гипертрофическая форма КПЛ

DOI:10.60797/IRJ.2024.145.2.3

Рисунок 4 - Почесуха взрослых

DOI:10.60797/IRJ.2024.145.2.4

Атрофическая форма (lichen planus atrophicus) характеризуется образованием немногочисленных высыпаний (типичных узелков), которые со временем превращаются в атрофические пятна. В основе формирования очагов лежит усиленный гранулез и гиперкератоз за счет апоптотических кератиноцитов. Кожа в области атрофии приобретает серовато-желтый цвет с коричневой каймой, а на слизистых оболочках они имеют белесоватую окраску. Едва возвышающиеся над уровнем здоровой кожи узелки часто сопровождают пигментную форму (рис. 5). Часто атрофическая форма локализуется на голове, туловище, подмышечных впадинах и половых органах. Больные испытывают умеренный зуд.

Атрофический красный плоский лишай надо отличать от склеротического лишая, который проявляется совершенно мономорфным высыпанием – склерозирующими белыми пятнами без зуда.

Инверсный красный плоский лишай (lichen planus inversus) типично поражает кожу интертригинозных участков – подмышечных впадин (рис. 6), паховых складок, сгибательных поверхностей конечностей и субмаммарной области. Клинически высыпания носят локализованный эритематозный характер с размытыми границами и участками лихенификации. Кроме того, могут быть обнаружены кератотичные (ороговевшие) папулы и эрозии с причудливыми очертаниями. Также для этой формы типична пигментация. 

Дифференцировать следует инверсную форму красного плоского лишая от ограниченной формы нейродермита (лишая Видаля), атопического дерматита, эритразмы, кандидоза, болезни Гужеро-Хейли-Хейли.

Рисунок 5 - Атрофический форма КПЛ

DOI:10.60797/IRJ.2024.145.2.5

Рисунок 6 - Инверсная форма КПЛ

DOI:10.60797/IRJ.2024.145.2.6

Пигментная форма (lichen planus pigmentosus) возникает остро и поражает значительную поверхность кожи. Она часто локализуется на участках кожи, подвергаемых инсоляции, а также в области складок на сгибательных поверхностях. Высыпания имеют разные оттенки, включая буровато-коричневый и фиолетовый. Они представляют собой множественные пятнистые элементы округлой формы диаметром от 0,3 до 1 см с четкими границами, которые могут сливаться в диффузные очаги поражения, в зоне которых могут проявляться типичные лихеноидные папулы (рис. 7). В центре большинства элементов начинают формироваться участки атрофии (симптом «папиросной бумаги» Поспелова). Пигментную форму отличает проявление гиперпигментных пятен с малозаметными папулезными элементами 

[6]

.

Пигментная форма КПЛ может иметь сходство с токсической меланодермией, которая чаще располагается на открытых участках тела. Её появлению предшествует эритема, а обострению – инсоляция. Узелковые высыпания не имеют полигональных очертаний и центрального вдавления. Слизистая полости рта не поражается. Помимо гиперпигментации, фолликулярных папул, могут определятся атрофические изменения и телеангиэкзазии. Отмечается ухудшения общего состояния.

Рисунок 7 - Пигментная форма КПЛ

DOI:10.60797/IRJ.2024.145.2.7

Линейный красный плоский лишай (lichen rubber linearis). Высыпания располагаются в виде полос, линий, как правило, асимметрично, чаще на конечностях (рис. 8а) в проекции нервно-сосудистого пучка, над варикозно расширенными венами (lichen varicosus). У детей красный плоский лишай может локализоваться на лице. Линейные (полосовидные) очаги, располагаясь по ходу периферических нервов, могут группироваться аналогично пузырьковым высыпаниям при опоясывающем лишае. Такая локализация получила название зостериформной (lichen rubber zosteriformis) (рис. 8б).

Другим вариантом линейного красного плоского лишая является изоморфная реакция на механическую травматизацию кожи (феномен Кebner-Kreibich).

Дифференциальная диагностика этой формы КПЛ с линейным эпидермальным веррукозным воспалительным невусом (ILVEN), для которого характерно раннее начало заболевания, выраженный кожный зуд, отсутствие ответа на проводимую терапию (рис. 9).

Рисунок 8 - Линейный КПЛ: lichen rubber linearis

DOI:10.60797/IRJ.2024.145.2.8

Рисунок 9 - Линейный КПЛ: Lichen rubber zosteriformis

DOI:10.60797/IRJ.2024.145.2.9

Рисунок 10 - Линейный эпидермальный веррукозный воспалительный невус

DOI:10.60797/IRJ.2024.145.2.10

Кольцевидный (анулярный) красный плоский лишай (lichen rubber anularis): элементы группируются в форме колец, полуколец, дуг. При разрешении высыпаний нередко остаются пигментация и атрофия.

Кольцевидный красный плоский лишай локализуется чаще на коже половых органов (половой член, мошонка, преддверие влагалища), а также на слизистой оболочке рта (рис. 10). Эту форму дифференцируют с кольцевидной гранулемой. Имеется разная локализация: половые органы чаще при КПЛ, кисти при кольцевидной гранулеме. При кольцевидной гранулеме папулы имеют округлые очертания, полушаровидной формы, плотной консистенции, без вдавления и блеска. Зуд будет отсутствовать 

Дифференциальную диагностику нужно проводить с бовеноидным папулезом. Цвет при бовеноидном папулезе от синюшно-красного до коричневатого с веррукозными разрастаниями. 

Кольцевидную и линейную форму КПЛ дифференцируют с порокератозом Мибелли (рис. 11). Появляется в детском возрасте. Бляшки (единичные или множественные) серовато-коричневого или медно-красного цвета, округлых или неправильных очертаний. Центральная часть бляшки слегка западает, становясь атрофичной. По краю бляшки сохраняется коричневатый роговой валик, который заключен в желобок и выступает в виде гребешка.

Рисунок 11 - Кольцевидная форма КПЛ

DOI:10.60797/IRJ.2024.145.2.11

Рисунок 12 - Порокератоз Мибелли

DOI:10.60797/IRJ.2024.145.2.12

Красный плоский лишай ладоней и подошв (lichen ruber planus palmarum et plantarum). При этой редкой разновидности высыпания разнообразны. На фоне слабой эритемы, чаще в области thenar и hypothenar, появляются полигональные узелки величиной до 1 см со склонностью к слиянию в бляшки 

[5]

. Локализация их чаще в области медиальной поверхности свода стоп (рис. 12).

Дифференциальную диагностику проводят с саркомой Капоши (рис. 13). Высыпания багрового цвета и серо-аспидных тонов. Склонны к росту и трансформации в узловатые инфильтраты. Зуд отсутствует.

Рисунок 13 - КПЛ ладоней и подошв

DOI:10.60797/IRJ.2024.145.2.13

Рисунок 14 - Саркома Капоши

DOI:10.60797/IRJ.2024.145.2.14

В целом, прогноз КПЛ с поражением кожи обычно благоприятный. Спонтанные ремиссии кожных проявлений этого заболевания наблюдаются у 64-68% пациентов в течение первого года после возникновения симптомов 

[2]

.

Лечение 

Поскольку заболевание еще не было полностью изучено специалистами, а причины, механизмы возникновения и развития заболевания также малоизвестны, для облегчения плоского лишая используется множество методов лечения. Например, использование средств и лекарств, которые помогают облегчить зуд на коже 

При наличии ограниченных высыпаний лечение начинают с местной терапии – топических глюкокортикостероидных препаратов средней и высокой активности (бетаметазон, клобетазол, мометазон, бетаметазон + cалициловая кислота) 

Из системной терапии используются глюкортикостероиды, например, преднизолон, противомалярийные препараты.

Селективная фототерапия активно используется для лечения плоского лишая, кроме того, назначается PUVA терапия.

Препаратами первой линии для лечения больных КПЛ слизистой оболочки полости рта являются топические глюкокортикостероидные препараты или ретиноиды наружного применения, а также обезболивающие и ранозаживляющие средства. 

Красный плоский лишай – это хроническое зудящее воспалительное заболевание, характеризующиеся мономорфными полигональными папулезными высыпаниями, с вовлечением в процесс кожи и слизистых оболочек, реже поражающее ногти и волосы. При лечении следует обратить внимание на не заразность заболевания, необходимость устранения возможной причины длительного течения дерматоза, коррекцию психоэмоциональных расстройств. 

Необычайное разнообразие клинической симптоматики и форм течения, представляет трудности в диагностике заболевания. Также следует помнить, что различные формы КПЛ могут существовать одновременно на одном пациенте.

Гипертрофические и эрозивно-язвенные формы красного плоского лишая рассматриваются как преканцерозы. Число больных этим заболеванием неуклонно растет. Чаще стали болеть дети. Болезнь имеет периоды ремиссии и обострения, что свидетельствует о том, что все пациенты должны находиться под надлежащим наблюдением. Правильный диагноз патологии имеет решающее значение для эффективного лечения и минимизирует ятрогенный вред.