CLINICAL CASE OF LATE DIAGNOSTICS OF CHARDZH-STROSS DISEASE

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПОЗДНЕЙ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ ЧАРДЖА-СТРОСС

Научная статья

Норкина А.С.¹, Зотова Л.А.^2, *, Никуленкова Н.Е.³

² ORCID: 0000-0001-7658-7846,

^{1, 2} ФГБОУ ВО РязГМУ Минздрава России, Рязань, Россия;

³ ГБУЗ ВО «ОКБ», Владимир, Россия

* Корреспондирующий автор (dr.zotova[at]gmail.com)

Аннотация

Синдром Чарджа-Стросс - эозинофильное гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого калибра, сочетающийся с бронхиальной астмой и эозинофилией. Представленный клинический случай демонстрирует трудности своевременной диагностики этого клинического состояния и эффективную терапию глюкокортикоидами и цитостатиками. Это заболевание весьма редко встречается в клинической практике, однако врачи различных специальностей, в первую очередь пульмонологи, ревматологи, терапевты должны помнить о возможности его выявления у своих пациентов.

Ключевые слова: болезнь Чарджа-Стросс, ревматология, полиангиит, гранулематоз, эозинофилия.

CLINICAL CASE OF LATE DIAGNOSTICS OF CHARDZH-STROSS DISEASE

Research article

Norkina A.S.¹, Zotova L.A.^2, *, Nikulenkova N.E.³

² ORCID: 0000-0001-7658-7846,

^{1, 2} FSBEI HE RyazSMU of Ministry of Health of Russia, Ryazan, Russia;

³ State Budgetary Institution of Healthcare of the Vladimir Region Regional Clinical Hospital, Vladimir, Russia

* Correspondent author (dr.zotova[at]gmail.com)

Abstract

Churg-Strauss syndrome is an eosinophilic granulomatous inflammation involving the respiratory tract and necrotizing vasculitis affecting small-caliber vessels combined with asthma and eosinophilia. Presented clinical case demonstrates the difficulties of timely diagnosis of this clinical condition and offers effective therapy with glucocorticoids and cytostatics. This disease is very rare but doctors of various specialties, primarily pulmonologists, rheumatologists, and therapists should know that it can affect their patients.

Keywords: Churg-Strauss syndrome, rheumatology, polyangiitis, granulomatosis, eosinophilia. 

Введение

Болезнь Чарджа-Стросс представляет собой совокупность эозинофильного гранулематозного воспаления с поражением дыхательных путей и некротизирующего васкулита сосудов мелкого калибра, сочетающихся с бронхиальной астмой и эозинофилией крови [4], [5]. Распространенность  низкая - 2,4 на 1 млн. населения, средний возраст  50±3 лет, при этом чаще диагностируется у мужчин. Клинические признаки заболевания были описаны  в 1951 году: авторы описали триаду гистопатологических признаков, таких как некротизирующий васкулит, эозинофильная инфильтрация тканей и внесосудистые гранулемы [1], [2].

В настоящее время выделяют 6 классификационных критериев болезни Чарджа-Стросс: бронхиальная астма, эозинофилия, моно- или полинейропатии, рентгенологические признаки легочных инфильтратов, патология гайморовых пазух, экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии [3], [6], [7], [8].

Для заболевания характерна определенная стадийность. На первой стадии наблюдается постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, проявлений лекарственной непереносимости  без периферической эозинофилии. Во время второй стадии развивается инфильтрации тканей в виде эозинофильной пневмонии (до 70% случаев) или гастроэнтерита (до 10% случаев), в сочетании с периферической эозинофилией более 10%. Поражение нервной системы (около 64% случаев) при болезни Чаргджа-Стросс характеризуется асимметричным сенсорномоторным множественным мононевритом. Поражение сердца (30- 50% случаев)  проявляется разнообразной патологией и часто становится причиной летального исхода. Поражение почек отмечается у 20 - 45% пациентов. Редко отмечается поражение органа зрения в виде склерита и эписклерита (около 30%) и поражение центральной нервной системы (до 10% случаев) с очаговыми изменениями мозга и эписиндромом. Третья стадия  болезни Чарга-Стросса  характеризуется развитием системного некротизирующего васкулита с развитием геморрагических  или язвенно-геморрагическими высыпаний  на коже конечностей (до 64% случаев) [9], [10], [11].

Описание случая

Больной С., 68 лет, в январе 2017 года был направлен в Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Владимирской области «Областная клиническая больница» (ГБУЗ ВО «ОКБ») на консультацию в связи с декомпенсацией бронхиальной астмы. На момент осмотра предъявлял жалобы на постоянный малопродуктивный кашель до удушья, одышку при минимальной физической нагрузке, постоянные хрипы в груди, затруднение носового дыхания. Из истории жизни: русский, не курит, бывший военнослужащий.

Респираторные симптомы беспокоят около 10 лет. В молодости была крапивница, сейчас отмечает аллергию на цветение сорных трав. Бронхиальная астма была диагностирована в 2013 году, течение заболевания прогрессирующее, несмотря на постоянный прием лекарств и регулярное наблюдение у пульмонолога: за предыдущий 2016 год у пациента было 4 обострения с госпитализацией в пульмонологический стационар и введением системных глюкокортикостероидов. В общем анализе крови в течение последних лет отмечается периодическая эозинофилия до 9%. В настоящее время терапия бронхиальной астмы: комбинированный препарат формотерол 4,5мкг+будесонид 160 мкг.

При аускультации дыхание везикулярное, по всем полям легких выслушиваются разнотональные сухие хрипы. При обследовании в  общем анализе крови эозинофилия 18%, биохимический анализ в норме. Антинуклеарные антитела (ANA), Антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА)  не выявлены. По данным спирометрии: ОФВ1-53%, ФЖЕЛ-92%, проба с сальбутамолом дала прирост 40%. При Фиброгастродуоденоскопии выявлен рефлюкс-эзофагит.

На основе проведенного исследования больному был поставлен диагноз:

Основное заболевание: Бронхиальная астма, тяжёлое течение, частично-контролируемая. Дыхательная недостаточность 2 ст.

Сопутствующий: Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь: Рефлюкс-эзофагит 2 степени (эндоскопически-позитивный).

Скорректирована терапия бронхиальной астмы (4 ступень): Формотерол+Будесонид (проверена техника ингаляции), Тиотропий Респимат, Сальбутамол (по потребности), топические назальные стероиды (мометазон). Лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни: эзомепразол, итоприд.

На фоне терапии (курс системных стероидов 7 дней в дополнение к базисной терапии и лечению гастроэзофагеальной рефлюксной болезни) уровень эозинофилов 5-2 %.

В течение 4 месяцев контроль над заболеванием достигнут с нормализацией ОФВ1.

В целях дальнейшего диагностического поиска была  выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки, где были выявлены признаки хронического деформирующего бронхита с цилиндрическими бронхоэктазами в средних и базальных отделах легких с патологическим жидкостным содержимым в просвете бронхов.

Итак, в результате проведенного обследования было выявлено  4 классификационных критерия (АНЦА-СВ) болезни Чарджа-Стросс: бронхиальная астма, гиперэозинофилия, патология гайморовых пазух, легочные инфильтраты, что позволило поставить диагноз болезни Чарджа-Стросс (с чувствительностью 85% и специфичностью 99%).

Пациенту было выполнено 5 сеансов  пульс-терапии (циклофосфамид 1000 мг+ метилпреднизолон 500 мг) и  назначен преднизолон 30 мг, уже после первого сеанса отмечалось полное отсутствие приступов бронхиальной астмы, нормализация картины общего анализа крови и уровня иммуноглобулина Е.

Заключение МСКТ от 31.07.2017: положительная динамика процесса уменьшение количества и выраженности зон интерстициальных изменений, уменьшение отека стенки бронха и концентрации экссудата в просвете бронхов. КТ признаки ХОБЛ. Хронический деформирующий бронхит с цилиндрическими бронхоэктазами в средних и базальных отделах легких. Пневмофиброзные изменения в легких.

 Заключение МСКТ от 7.12.2017: в сравнении с МСКТ от 31.07.17 положительная динамика процесса, уменьшение отека стенки бронхов, уменьшение экссудации в просвете бронхов. Хронический деформирующий бронхит с цилиндрическими бронхоэктазами в средних и базальных отделах легких. Пневмофиброзные изменения в легких.

Через год у пациента самочувствие удовлетворительное, жалоб нет. По МСКТ грудной клетки отмечается положительная динамика. При физикальном обследовании патологии не отмечено. Переведен на пероральный прием циклофосфамида 50 мг в сутки, суточная доза преднизолона 20 мг. Также продолжает принимать базисную терапию бронхиальной астмы.

Заключение

Ранняя диагностика заболевания и медикаментозное лечение позволяют предотвратить необратимые повреждения органов и существенно улучшить прогноз пациентов с болезнью Чарджа-Стросс.

Можно выделить несколько особенностей данного клинического случая:

• Поздно возникшая бронхиальная астма
• Гиперэозинофилия
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь как следствие частых обострений лечения системными стероидами.

Таким образом, с момента возникновения первых жалоб и до постановки диагноза прошло около 10 лет, что объясняется недостаточной осведомленностью врачей о данном заболевании.

Назначение патогенетической терапии привело к регрессу симптомов заболевания и улучшению прогноза пациента. Трудность диагностики синдрома Чарджа-Стросс наглядно продемонстрирована в данном клиническом случае.

Конфликт интересов Не указан.

Conflict of Interest None declared.

Список литературы / References

1. Булеева И.М. Синдром Чарджа-Строс / Булеева И.М., Дворецкий Л.И. // Практикующий врач сегодня.- 2010.- №2. – С. 53-59.
2. Насонов Е.Л. Васкулиты и васкулопатии / Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. - Ярославль: Верхняя Волга, 1999.
3. Насонов Е.Л. Перспективы лечения ревматических болезней в начале XXI века. // Терапевтический архив.- 2011. - №5. – С.5-9.
4. Ревматология. Фармакотерапия без ошибок: руководство для врачей / [В.И. Мазуров и др.]; под ред. В.И. Мазурова, О.М. Лесняк. — М.: Е-ното, 2017. — 528 с.
5. Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 464 с.
6. Скворцов В. В. Клиническая ревматология. Краткий курс : учебно-методическое пособие / Скворцов В. В., Тумаренко А. В.. — Санкт-Петербург: СпецЛит, 2019. — 190 с.
7. Системные васкулиты в современной клинической практике / Дядык А.И., Холопов JT.C., Зборовский С.Р. и др.; Под ред. А.И. Дядыка. — Донецк: Издатель Заславский А.Ю., 2013. — 248 с.
8. Шостак Н. А. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении / Шостак Н. А., Клименко А. А.. – Клиницист. - 2015- № 2. – С. 8-12.
9. Exley A.R. Development and initial validation of the vasculitis damage index for the standardized clinical assessement of damage in the systemic vasculitides. / Exley A.R., Bacon P.A., Luqmani R.A. et al. // Arthr. Rheum. – 1997. - 40: 371-380
10. Jennette J.C. 2012 Revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. / Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. et al. // Arthritis Rheum - 2013;65:1–11.
11. Nataraja A. Outpatient assessment of systemic vasculitis / Mukhtyar C., Hellmich B. et al. // Best Pract Res Clin Rheumatol - 2007;21:713–32.

Список литературы на английском языке / References in English

1. Buleeva I.M. Sindrom Chardzha-Stros [Churg-Strauss Syndrome] / Buleeva I.M., Dvoretskii L.I. // Praktikuyushchiy vrach segodnya [Practicing Physician Today]. – 2010. – No.2. – P. 53-59. [In Russian]
2. Nasonov E.L. Vaskulity i vaskulopatii [Vasculitis and Vasculopathy] / Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P. - Yaroslavl: Verchniaya Volga, 1999. [In Russian]
3. Nasonov E.L. Perspektivy lecheniya revmaticheskikh boleznei v nachale XXI veka. [Prospects for the Treatment of Rheumatic Diseases at the Beginning of the XXI Century] // Terapevticheskiy arkhiv [Therapeutic Archives]. – 2011. – No.5. – P. 5-9 [In Russian]
4. Farmakoterapiya bez oshibok: rukovodstvo dlia vrachei [Rheumatology. Pharmacotherapy without Errors: Guide for Doctors] / [V.I Mazurov et al.]; Ed. by V.I. Mazurov, O.M. Lesniak. – M.: E-noto, 2017. – 528 p. [In Russian]
5. Rossiiskie klinicheskie rekomendatsii. Revmatologiya [Russian Clinical Guidelines. Rheumatology] / ed. by E.L. Nasonov. – M.: GEOTAR-Media, 2019. - 464 p. [In Russian]
6. Skvortsov V. V. / Skvortsov V. V., Tumarenko A. V. Klinicheskaya revmatologiya. [Clinical Rheumatology] Brief Course: Teaching aid. - St. Petersburg: SpetsLit, 2019. - 190 p. [In Russian]
7. Sistemnye vaskulity v sovremennoi klinicheskoi praktike [Systemic Vasculitis in Modern Clinical Practice] / Dyadyk A.I., Kholopov JT.C., Zborovsky S.R. et al.; Ed. by A.I. Dyadyk. - Donetsk: Publisher Zaslavsky A.Yu., 2013. - 248 p. [In Russian]
8. Shostak N. A. Sistemnye vaskulity: novoe v klassifikatsii, diagnostike i lechenii [Systemic Vasculitis: Innovation in Classification, Diagnosis and Treatment] / Shostak N. A., Klimenko A. A. – Klinitsist [Clinician]. – 2015 – No.2. - P. 8-12. [In Russian]
9. Exley A.R. Development and initial validation of the vasculitis damage index for the standardized clinical assessement of damage in the systemic vasculitides. / Exley A.R., Bacon P.A., Luqmani R.A. et al. // Arthr. Rheum. – 1997. – 40: 371-380
10. Jennette J.C. 2012 Revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. / Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. et al. // Arthritis Rheum - 2013;65:1–11.
11. Nataraja A. Outpatient assessment of systemic vasculitis / Mukhtyar C., Hellmich B. et al. // Best Pract Res Clin Rheumatol - 2007;21:713–32.