Изучение неблагоприятных исходов атрезии пищевода у детей в результате интеркуррентных заболеваний: описание серии случаев

Атрезия пищевода — порок развития желудочно-кишечного тракта, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой. Код по МКБ-10: Q39.0 Атрезия пищевода без свища; Q39.1 Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом; Q39.2 Врождённый трахеопищеводный свищ без атрезии.

Развитие порока связано с нарушением процессов дифференцировки и вакуолизации первичной кишки в солидной стадии и в результате несоответствия направления и скорости роста трахеи и пищевода

В нашем исследовании у 3-х пациентов после успешно проведённой хирургической коррекции атрезии пищевода возникло интеркуррентное заболевание, которое в результате привело к летальному исходу. В 1 случае таким заболеванием был гигантоклеточный гепатит, в 2-х случаях — сепсис.

Гигантоклеточный гепатит (ГКГ, англ. — giant cell hepatitis, GCH) является крайне редким заболеванием новорождённых, которое протекает с неблагоприятным исходом. Неонатальный ГКГ чаще всего рассматривается как клинико-патологический синдром, протекающий с холестатическим компонентом

В 2016 году были уточнены патофизиологические изменения при сепсисе, разработаны новые дефиниции и диагностические подходы в отношения сепсиса. Эти изменения получили название «Сепсис-3». В настоящее время сепсис рассматривается как жизнеугрожающая органная дисфункция, в результате нарушения регуляции ответа организма хозяина на инфекцию. Фундаментальным значением патофизиологии сепсиса является положение, согласно которому в результате нарушения регуляции ответа макроорганизма на инфект возникает повреждение собственных тканей и органов. Новыми диагностическими критериями сепсиса являются подозреваемая или документированная инфекция в сочетании с остро возникшей органной дисфункцией, о развитии которой судят по отклонению индекса шкалы SOFA на 2 балла и более от базового значения

Цель исследования: определить причины, особенности танатогенеза и возможности предотвращения летального исхода при интеркуррентных заболеваниях у пациентов с атрезией пищевода.

Тип исследования: ретроспективный с описанием серии случаев.

Объект исследования: материалы медицинской карты пациента.

Методы исследования:

1) клиническое наблюдение за новорождёнными с атрезией пищевода, имеющих интеркуррентное заболевание: сбор данных из историй болезней пациентов, включая клиническую информацию, лабораторные данные и результаты инструментальных исследований;

2) статистический анализ основных характеристик пациентов, включая возраст, массу тела при рождении, гестационный возраст;

3) анализ причин интеркуррентного заболевания, клинических и лабораторных показателей, инструментальных данных и патоморфологических изменений при интеркуррентных заболеваниях;

4) оценка возможностей предотвращения летального исхода.

Результаты исследования — выяснение причин возникновения у пациентов с атрезией пищевода интеркуррентных заболеваний, сравнительный анализ особенностей течения заболевания, идентификация ключевых клинических, лабораторных и патоморфологических характеристик интеркуррентных заболеваний у детей, оценка возможности предотвращения летального исхода.

Заключение и выводы: резюме основных результатов исследования, выводы относительно причин, особенностей клинических проявлений и патологической анатомии интеркуррентных заболеваний у пациентов с атрезией пищевода.

Исследование проводилось с февраля 2024 г. по январь 2025 г. на базе детской клинической больнице, отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ). Критерием включения в исследование было наличие в медицинской документации диагноза «атрезия пищевода», наличие оперативного вмешательства по поводу атрезии пищевода, неблагоприятных (летальный) исход лечения с установленной причиной по данным патологоанатомического заключения. Критерием невключения в исследование было отсутствие в медицинской документации диагноза «атрезия пищевода» у пациентов с сепсисом. В исследование были включены 3 медицинские карты пациентов с артерией пищевода, исключены 2 медицинские карты (пациенты с сепсисом без атрезия пищевода). За 11 месяцев проведенного исследования всего было 3 пациента в ОРИТ с атрезией пищевода. Они все соответствовали критериям включения, при этом других пациентов с атрезией пищевода не было.

Под наблюдением находились 3 ребёнка, которые поступили на оперативное лечение по поводу атрезии пищевода в периоде новорождённости. Из них: доношенных — 1 ребёнок, недоношенных — 2. Все пациенты поступали в ОРИТ в первые сутки жизни в связи с обнаружением на этапе родильного дома и перинатального центра атрезии пищевода. Этот диагноз был выставлен в первые часы жизни новорождённых. За пациентами проводилось наблюдение с ежедневной оценкой состояния и показателей жизненно важных функций организма. При обнаружении сепсиса, для выяснения этиологии проводилось обследование с помощью культуральных бактериологических методов исследования. Для выявления гепатотропных и других возбудителей ГКГ проводилось обследование с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР). Лабораторный мониторинг осуществлялся с помощью биохимического анализатора «Verno» (Италия). Ультразвуковое исследование (УЗИ) гепатобилиарной системы, головного мозга и других органов проводилось с помощью аппарата Aloka (Япония). При летальном исходе заболевания во всех случаях было проведено патологоанатомическое исследование. Статистическая обработка проводилась с помощью программы MedCalcVersion 18.11.6 («MedCalcSoftwarebvba», Бельгия).

На этапе родильного дома и перинатального центра у всех новорождённых сразу после рождения состояние было тяжёлое с ухудшением. В первые 45–60 минут после рождения отмечалось обильное пенистое отделяемое изо рта и носа, втяжение межреберий, влажные хрипы в легких. При постановке желудочного зонда обнаруживалось препятствие на различной глубине (7–10 см.). Проба Элефанта у всех пациентов была положительная. Все новорождённые в момент ухудшения состояния (45–60 минут жизни) были переведены по тяжести состояния в ОРИТ в связи с дыхательной недостаточностью и подозрением на атрезию пищевода с трахеопищеводным свищом. При поступлении в ОРИТ состояние всех пациентов было тяжелое, отмечалось нарастание дыхательной недостаточности, снижение сатурации (85–88%). Новорождённые переводились на ИВЛ, после чего состояние стабилизировалось. Всем новорождённым с клинической симптоматикой атрезия пищевода в первые 3 часа жизни было проведено рентгенологическое исследование. На рентгенограмме органов грудной полости с контрастом диагностирована атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищом. Все новорождённые консультировались детским хирургом, было рекомендовано оперативное лечение. В первые сутки жизни все пациенты из родильного дома (1 ребёнок) и перинатального центра (2 ребёнка) были переведены в стационар (Областная детская клиническая больница им. Н.Н. Силищевой) для хирургического лечения.

В таблице 1 приведены некоторые анамнестические характеристики пациентов с атрезией пищевода.

На этапе стационара всем новорождённым после предоперационной подготовки на 2 сутки жизни было проведено оперативное лечение: торакотомия, ликвидация трахеопищеводного свища, пластика пищевода. В раннем послеоперационном периоде проводилось: медикаментозная анальгезия, миорелаксация, ИВЛ, восполнение потерь белка, гастропротекторная терапия, периоперационная антибиотикопрофилактика и дальнейшая антибактериальная терапия (ампициллин + гентамицин). В дальнейшем у всех новорождённых в различные сроки стали присоединяться интеркуррентные заболевания, которые вызвали ухудшение течения основного заболевания. У пациента №1 интеркуррентное заболевание присоединилось на 7 сутки жизни, у пациента №2 на 55 сутки жизни, у пациента №3 на 11 сутки жизни.

Пациент №1. На 7 сутки жизни у пациента визуально наросла желтушность кожных покровов с зеленоватым оттенком, увеличение печени и уровня билирубина с преобладанием прямой фракции. В дальнейшем отмечены проявления геморрагического синдрома в виде желудочного кровотечения, тромбоцитопении, гипокоагуляции. При УЗИ печени выявлена гепатомегалия, диффузные и очаговые изменения печени, аэробилия, отек стенок желчного пузыря. При динамическом клинико-биохимическом мониторинге у ребенка отмечено ухудшение показателей экскреторной, белково-синтетической функций печени с умеренным цитолитическим компонентом, что позволило выставить диагноз фетальный гепатит, печеночная недостаточность. В дальнейшем отмечалась отрицательная динамика состояния с появлением полиорганной недостаточности (дыхательная, сердечная, почечная), прогрессировал геморрагический синдром. Пациент №1 был переведён на ИВЛ, затем на ВЧО ИВЛ (высокочастотная осцилляторная ИВЛ). Проводилась инотропная и вазопрессорная поддержка, гемостатическая терапия, вводилась эритроцитарная масса, проведена ротация антибактериальной терапии (замена ампициллина + гентамицина на цефтазидим + ванкомицин). Несмотря на интенсивную терапию, состояние ребенка прогрессивно ухудшалось, доминировала полиорганная недостаточность, сохранялись воспалительные изменения в гемограмме, тромбоцитопения, анемия, декомпенсированный метаболический ацидоз. Рассматриваемый случай завершился летальным исходом.

В таблице 2 показана динамика биохимических показателей функционального состояния печени, в таблице 3 — динамика показателей свёртывающей системы у пациента №1.

Заключительный клинический диагноз: основное комбинированное заболевание из двух конкурирующих:1. Инфекция, специфичная для перинатального периода, неуточненная, пневмония, гепатит (МКБ-10 Р39.9). 2. Врождённый порок развития желудочно-кишечного тракта: атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом (МКБ-10 Q39.1). Операция: торакотомия, ликвидация трахеопищеводного свища, пластика пищевода. Осложнения: печеночная недостаточность, геморрагический синдром, аэробилия, дыхательная недостаточность 3 ст., недостаточность кровообращения 2 Б ст., острое почечное повреждение, отек головного мозга. Сопутствующий: перинатальное поражение центральной нервной системы смешанной этиологии. Галактоземия?

Диагноз патологоанатомический: основной — врождённый гигантоклеточный гепатит, гепатоцеллюлярные некрозы, явления холестаза, гепатоспленомегалия. Сочетанное заболевание - врождённый порок развития желудочно-кишечного тракта: атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом. Операция: торакотомия, ликвидация трахеопищеводного свища, пластика пищевода. Осложнения: печёночно клеточная недостаточность. Геморрагический синдром: состоявшееся желудочное кровотечение, мелкие субарахноидальные кровоизлияния правой затылочной области, кровоизлияния в серозные и слизистые оболочки внутренних органов. Острая почечная недостаточность. Анасарка. Асцит. Желтушная прокрашивание кожных покровов, серозных и слизистых оболочек. Отёк оболочек и вещества головного мозга. Дистелектазы и циркуляторные нарушения в лёгких. Дистрофические изменения паренхиматозных органов. Иммунодефицитное состояние (акцидентальная трансформация тимуса). Сопутствующий: перинатальное гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы. Патологоанатомическое заключение — причина смерти полиорганная недостаточность с превалированием печёночной.

Пациент №2. В раннем послеоперационном периоде и в последующие дни пациент находился на продлённая ИВЛ в связи с тем, что при попытках «смягчения» параметров вентиляции и экстубации состояние ухудшалось, отмечалось падение сатурации до 88%, нарастание дыхательной недостаточности, респираторный ацидоз. Учитывая клиническую симптоматику и данные рентгенограммы лёгких в возрасте 28 суток жизни был выставлен диагноз «бронхолёгочная дисплазия недоношенных, тяжёлое течение».

В возрасте 41 дня жизни отмечено ухудшение состояния: нарастание гипоксемии, дыхательной недостаточности, цианоз, снижение сатурации до 86%. На рентгенограмме лёгких определялась левосторонняя пневмония, ателектаз верхушки левого лёгкого. Посев содержимого из интубационной трубки — рост Klebsiella pneumoniae (колониеобразующие единицы не определялись). Наличие этой клинической ситуации, когда у пациента появились признаки инфекционного заболевания (в данном случае пневмонии), дало основании провести первоначальную (исходную) оценку по шкале pSOFA, которая составляла 4 балла (респираторная дисфункция 2 балла + сердечно-сосудистая дисфункция 2 балла). Пациент был переведён на ВЧО ИВЛ, проведена ротация антибиотиков (цефепим заменён на амикацин + меропенем).

В возрасте 51 дня жизни состояние пациента №2 с дальнейшей отрицательной динамикой — крайней степени тяжести. Отмечено нарастание дыхательной недостаточности, появление сердечной недостаточности (гипостатические отёки на спине, гепатомегалия). Были скорректированы параметры ВЧО ИВЛ, к лечению добавлены инотропные и вазопрессорные препараты, диуретики. На рентгенограмме лёгких (51 день жизни) — левое легко поджато, в левой плевральной полости определяется жидкость. По данным УЗИ лёгких в левой плевральной полости определялась гомогенная жидкость в объеме 75 мл. Учитывая осложненное течение левосторонней пневмонии в виде экссудативного плеврита, была проведена пункция левой плевральной полости, получено 81 мл. экссудата.

В возрасте 55 дней жизни состояние пациента №2 крайне тяжелое, с отрицательной динамикой. Периодически отмечалось повышение температуры до 380С. Появились судороги в виде подергивания верхних и нижних конечностей, фиксация взора, снижение сатурации до 70–75%. В биохимических анализах крови отмечалась гипопротеинемия, гипоальбуминемия, высокий уровень прямого билирубина (с нарастанием), электролитные нарушения — гипокалиемия, гипомагниемия. Содержание в сыворотке крови С-реактивного протеина — 6 мг/л, прокальцитонин — отрицательный. В гемограмме были воспалительные изменения. Отмечалась кровоточивость из мест инъекций, экхимозы. Состояние ребенка продолжало ухудшаться с развитием острого почечного повреждения. При появлении и нарастании органной дисфункции, что соответствовало определению «жизнеугрожающая инфекция», была проведена повторная оценка по шкале pSOFA. Оценка по шкале pSOFA при включении в патологический процесс другой органной дисфункции составила 11 баллов, т. е. на 7 баллов выше исходной (4 балла при наличии одного очага инфекции в виде пневмонии). На основании диагностических критериев — наличие подозреваемой или документированной инфекции (рост Klebsiella pneumoniae из аспирата бронхоальвеолярного лаважа) в сочетании с остро возникшей органной дисфункцией, о развитии которой получена информация по отклонению индекса шкалы pSOFA на 7 баллов выше базового значения был выставлен диагноз бактериального сепсиса. Проводилась ротация антибиотиков на цефоперазон-сульбактам + амоксициллин-клавулановая кислота. Несмотря на интенсивную терапию, зарегистрирован летальный исход в возрасте 60 дней жизни.

Динамика показателей гемограммы при манифестации и дальнейшем развитии сепсиса у пациента №2 приведена в таблице 4.

Результаты лабораторного бактериологического обследования пациента №2 приведены в таблице 5 (колониеобразующие единицы не определялись).

Заключительный клинический диагноз. Основное комбинированное заболевание из двух конкурирующих:

1. Врождённый порок развития желудочно-кишечного тракта: атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом (МКБ-10 Q39.1). Операция: торакотомия, ликвидация трахеопищеводного свища, пластика пищевода.

2. Сепсис смешанной этиологии, пневмония, гепатит (МКБ-10 А41.9). Осложнение основного: дыхательная недостаточность 3 ст., сердечная недостаточность Б ст., анасарка, печёночная недостаточность, острое почечное повреждение, олигоанурическая стадия, геморрагический синдром, анемия. Сопутствующий: интерстициальное заболевание легких неуточнённое, перинатальное поражение центральной нервной системы, перивентрикулярная лейкомаляция. Недоношенность 35 недель.

Диагноз патологоанатомический. Основное заболевание — множественные врождённые аномалии развития: декстрокардия, правосформированное праворасположенное сердце. Зеркальное лёгкое — трёхдолевое лёгкое слева и двухдолевое справа с неполным делением на доли. Нарушение формообразование печени. Врождённый порок развития желудочно-кишечного тракта: атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом. Операция: торакотомия, ликвидация трахеопищеводного свища, пластика пищевода. Сочетанное заболевание: бронхолёгочное заболевание недоношенных, тяжёлое течение. Осложнения основного: неонатальный сепсис в стадии септикопиемии (по клинико-морфологическим данным). Бактериологическое исследование лёгких — рост Klebsiella. Двусторонняя полисегментарная фибринозно-лейкоцитарная пневмония, двусторонний плеврит, гепатит с некрозами, серозный лептоменингит. ДВС-синдром. Рассеянный васкулит. Очаговый гемосидероз селезёнки. Очаговый некротический нефроз. Асцит (70 мл). Анасарка. Гипертрофия миокарда правого желудочка. Иммунодефицитное состояние (по морфологическим данным). Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС. Отёк мягкой мозговой оболочки и набухание вещества головного мозга. Дистрофические изменения внутренних органов. Заключение патологоанатомическое — причиной смерти ребёнка явилась полиорганная недостаточность с дисциркуляторно-некротическими изменениями в органах.

Пациент №3. В раннем послеоперационном периоде состояние пациента было стабильным. На 10 сутки жизни отмечено ухудшение состояния ребёнка, когда появилась «мраморность» кожных покровов, тахикардия, снижение диуреза и патологическая прибавка массы тела. По данным кислотно-основного состояния отмечался респираторный ацидоз. Были скорректированы параметры вентиляции, вводился диуретик. Состояние пациента стабилизировалось. На 11 сутки жизни состояние пациента вновь с отрицательной динамикой, крайней степени тяжести. Появилась брадикардия, снижение сатурации до 85%, бледность кожных покровов, угнетение центральной нервной системы, затем коматозное состояние. Ребёнок был переведён на ВЧО ИВЛ, назначены инотропные и вазопресорные препараты, получал эмпирическую антибактериальную терапию (цефотаксим + ванкомицин). Несмотря на интенсивную терапию, наступил летальный исход.

В таблице 6 приведены динамика показателей гемограммы пациента №3.

Результаты лабораторного бактериологического обследования пациента №3 приведены в таблице 7 (колониеобразующие единицы не определялись).

На основании информации из таблицы 6 и 7, можно сделать заключение, что у пациента №3 отсутствовали лабораторные критерии, свидетельствующие о наличии инфекционного процесса (сепсиса).

Заключительный клинический диагноз. Основной: врождённый порок развития желудочно-кишечного тракта: атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом (МКБ-10 Q39.1). Операция: торакотомия, ликвидация трахеопищеводного свища, пластика пищевода. Осложнения: аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность — 3 ст. Отёк головного мозга. Сопутствующее заболевания: недоношенность 32 недели. Перинатальное гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы, синдром угнетения.

Диагноз патологоанатомический. Основной — врождённый порок развития желудочно-кишечного тракта: атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом. Операция: торакотомия, ликвидация трахеопищеводного свища, пластика пищевода. Сочетанное заболевание: амниотическая инфекция плода: серозно-фибринозный перикардит, диффузно-очаговый гепатит, двусторонняя очаговая пневмония. Гепатомегалия и спленомегалия. Осложнения: двусторонний гидроторакс (слева 35 мл., справа 10 мл.). Экссудативный перикардит (20 мл. серозно-фибринозного экссудата). Анасарка. Дисателектазы и циркуляторные нарушения в лёгких. Иктеричные кожные покровы. Отёк оболочек и вещества головного мозга, субэпендимарная лейкомаляция. Очаговые субарахноидальные кровоизлияния, кровоизлияния в венозные сплетения. Дистрофические изменения паренхиматозных органов. Иммунодефицитное состояние (акцидентальная трансформация тимуса 3–4 стадия). Сопутствующие заболевания: Перинатальное гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы. Недоношенность 32 недели. Бактериологическое исследование секционного материала (печень, селезёнка, лёгкое, сердце) — роста микрофлоры нет. Патологоанатомическое заключение — причина смерти ребёнка явилась лёгочно-сердечная недостаточность.

Результаты исследования представлены данными медицинской документации 3 пациентов, у которых был диагностирован в первые сутки жизни врождённый порок развития желудочно-кишечного тракта — атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом. Всем детям на 2 сутки жизни было проведено оперативное вмешательство — торакотомия, ликвидация трахеопищеводного свища, пластика пищевода. В раннем послеоперационном периоде осложнений хирургического и соматического характера, обусловленных основным заболеванием, не было. В дальнейшем у всех пациентов на фоне основного заболевания возникало интеркуррентное заболевание, которое осложняло и утяжеляло течение основного заболевания. Эти интеркуррентные патологические процессы выливались в картину новой нозологической единицы со всеми типичными для этого признаками, что в итоге привело к летальному исходу.

У пациента №1 интеркуррентное заболевание в виде ГКГ манифестировало на 7 сутки жизни (6 день послеоперационного периода). Диагноз ГКГ был поставлен посмертно по данным морфологического исследования. При патологоанатомическом исследовании был обнаружен тотальный характер поражения всех структур печени. Отмечалась гигантоклеточная пролиферация гепатоцитов в сочетании с инфильтрацией, дистрофией, некрозом, холестазом. ГКГ протекал с печёночной недостаточностью, которая была триггером для вовлечения в патологический процесс других жизненно важных органов, с последующим летальным исходом. Возможно, что диагностика ГКГ могла быть осуществлена при жизни пациента на основании пункционной биопсии печени, которая не была проведена в связи с молниеносным течением заболевания. По нашему мнению, смерть пациента №1 непредотвратимая из-за тотального поражения всех структур печени с нарушением основных парциальных функций органа и включением в патологический процесс других систем с развитием полиорганной недостаточности.

У пациента №2 в возрасте 55 дней жизни присоединилось интеркуррентное заболевание — сепсис, который завершился летальным исходом. В возрасте 41 дня жизни была диагностирована пневмония и одновременно при бактериологическом исследовании аспирата из трахеи обнаруживалась Klebsiella pneumoniae. Этот возбудитель в дальнейшем неоднократно определялся в отделяемом бронхоальвеолярного лаважа, а пневмония протекала с экссудативным плевритом. Впоследствии появились другие метастатические очаги инфекции — менингит, гепатит и полиорганная недостаточность. В данном клиническом случае, в связи с тем, что первичный бактериальный очаг был локализован в респираторном тракте. Смерть ребёнка с врождёнными пороками развития желудочно-кишечного тракта (атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом) и лёгких (трёх долевое лёгкое слева и двух долевое справа с неполным делением на доли) произошла от бактериального сепсиса. Следует отметить, что врождённый порок развития лёгких при жизни пациента выявлен не был. По нашему мнению, возможно, что имеющееся иммунодефицитное состояние у пациента выступило фоновым заболеванием, которое впоследствии усугубило течение основного заболевания и способствовало развитию осложнений, приведших к летальному исходу. По-видимому, смерть ребёнка была непредотвратимая — неэффективность интенсивной терапии из-за наличия у пациента коморбидности.

У пациента №3 интеркуррентным заболеванием был не диагностированный поздний неонатальный сепсис. Как известно, ранний неонатальный сепсис манифестирует в первые 72 ч жизни ребенка, при этом характерно чаще внутриутробное (антенатальное) инфицирование. Клинические проявления позднего неонатального сепсиса могут возникнуть в период от 72 часов до 28 суток жизни. В большинстве случаев имеет место постнатальное инфицирование, однако в ряде случаев отмечается внутриутробная инфекция с поздним проявлением

Основные причины летальных исходов у детей с атрезией пищевода после успешно проведённой хирургической коррекции связаны с интеркуррентными заболевания, такими как ГКГ и сепсис. Эти заболевания являются ключевыми факторами ухудшения состояния пациентов с атрезией пищевода. ГКГ у новорождённых чаще всего имеет идиопатическую природу, сопровождается тяжёлой печёночной недостаточностью и требует трансплантации печени как основного метода лечения. Сепсис характеризуется жизнеугрожающей органной дисфункцией, вызванной нарушением регуляции иммунного ответа.

Особенности клинического течения интеркуррентных заболеваний следующие: после хирургической коррекции атрезии пищевода у всех детей развились осложнения — печёночная недостаточность, геморрагический синдром, полиорганная недостаточность.

По нашему мнению, летальный исход у всех пациентов был непредотвратимым.

Перспективными диагностическими подходами для диагностики ГКГ являются: пункционная биопсия печени; для диагностики и оценки тяжести сепсиса у новорождённых: шкалы pSOFA, nSOFA и NEOMOD, адаптированные для этого возрастного периода. Для диагностики ГКГ необходима пункционная биопсия печени, для диагностики и оценки тяжести сепсиса у новорождённых и детей необходимо использовать шкалы pSOFA, nSOFA и NEOMOD, адаптированные для этого возрастного периода.

Рекомендации по предотвращению летальных исходов: усиление мониторинга жизненно важных функций после хирургического вмешательства, ранняя диагностика интеркуррентных заболеваний с применением современных методов (ПЦР, бактериологический и биохимический анализ), разработка протоколов интенсивной терапии для минимизации осложнений.

Исследование выявило критическую роль интеркуррентных заболеваний в ухудшении состояния новорождённых с атрезией пищевода. Гигантоклеточный гепатит и сепсис требуют раннего выявления и агрессивного лечения для предотвращения полиорганной недостаточности. Улучшение диагностических и терапевтических подходов может повысить выживаемость таких пациентов.