Клинический случай течения беременности и родов у пациентки с первичным иммунологическим васкулитом
Клинический случай течения беременности и родов у пациентки с первичным иммунологическим васкулитом
Аннотация
У беременных с васкулитом IgA отмечается высокий уровень преждевременных родов (15–20%), в некоторых случаях внутриутробная задержка роста плода, низкая масса тела при рождении (10–25%), кесарево сечение более чем 35% случаев. Риск рецидива васкулита во время беременности менее 5%.
Цель: Изучить течение беременности и родов у беременной с первичным системным васкулитом.
Материалы и методы: Клинический случай, проведенный на базе ОПЦ ГАУЗ ООКБ № 2 г. Оренбурга в феврале 2024 года.
Результаты: Пациентка М, 31 год, В 21 год верифицирован диагноз: Системный васкулит (с поражением почек — нефрит, кожи — геморрагический васкулит, ливедо-васкулит, верхних дыхательных путей — синусит, легких — бронхиальная астма). Активность III.
Менструальная фукнция с 13 лет. В анамнезе 2 беременности — 1я закончилась срочными родами без осложнений, 2я прервана в 16 недель из-за тяжелой преэклампсии. Данная беременность 3. Наступила на фоне тератогенной и мутагенной терапии: микофенолатамофетил и метилпреднизолон. С 12 недель беременности пациентка самостоятельно прекратила прием микофенолатамофенила.
На учете в ЖК с 13 недель. Ведение беременности совместно с ревматологом, пульмонологом, кардиологом.
Беременность осложнилась: 15 недель угроза прерывания, 17 недель ЖКБ. Холедохолитиаз — оперативное лечение в хирургическом отделении.
Пациентка поступила в ГАУЗ «ОПЦ» в 27 недель беременности в связи с присоединением симптомов умеренной преэклампсии: АД 150/98, 160/97 на фоне приема 3 гр метилдопы.
В 28 недель присоединились симптомы ОРВИ, осложнились острым ларингитом, ларингоспазмом.
В ходе динамического наблюдения за беременной и плодом в отделении патологии беременности областного перинатального центра отмечалось ухудшение общего состояния. В сроке 30 недель 6 дней было выполнено кесарево сечение в нижнем маточном сегменте, излечена живая недоношенная гипотрофичная девочка 950 гр 34 см с оценкой по шкале Апгар 6/7 баллов.
Послеродовой период без осложнений. Выписана домой на 4 сутки после родоразрешения.
Наступление беременности, ее течение при наличии первичного системного васкулита имеет высокий риск развития осложнений, требует мультидисциплинарного подхода акушер-гинекологов, ревматологов, пульмонологов, кардиологов, тщательного динамического наблюдения, своевременной коррекции. Необходимы специализированные программы прегравидарной подготовки для данной категории пациентов.
1. Введение
Первичный системный васкулит — это редкое заболевание, которое может поражать молодых женщин в детородном возрасте . На сегодняшний день пациенты, страдающие первичным системным васкулитом, часто диагностируются и лечатся раньше, чем в прошлом, из-за улучшения диагностических навыков и большей доступности эффективных препаратов. Постепенное достижение более длительной продолжительности и лучшего качества жизни постепенно привели к увеличению числа беременностей, наблюдаемых в ходе таких заболеваний .
Васкулит, вызванный иммуноглобулином А (IgA), ранее известный как пурпура Шенлейн-Геноха, поражает мелкие сосуды суставов, почек, желудочно-кишечного тракта и кожи . Согласно статистическим данным, заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион .
Васкулит, связанный с IgA, встречается редко. Чаще проявляется у детей в возрасте от 4-х до 7-ми лет, выше в 2-33 раза, чем у взрослых . Число новых случаев васкулита, связанного с IgA, составляет примерно от 3 до 27 случаев на 100 000 детей и младенцев и менее 2 новых случаев на 100 000 человек в год у взрослых .
У беременных с васкулитом IgA отмечается высокий уровень преждевременных родов (15–20%), в некоторых случаях внутриутробная задержка роста плода, низкая масса тела при рождении (10–25%), кесарево сечение более чем 35% случаев. Риск рецидива васкулита во время беременности менее 5% .
В Оренбургской области заболевание среди беременных не распространено. За последние 30 лет в ОПЦ поступила всего 1 пациентка с IgAваскулитом, клинический случай описан в данной статье.
Цель: Изучить течение беременности и родов у беременной с первичным иммунологическим васкулитом.
Материалы и методы: Клинический случай, проведенный на базе ОПЦ ГАУЗ ООКБ № 2 г. Оренбурга в феврале 2024 года.
2. Результаты
Пациентка М, 31 год, поступила в отделение патологии беременности в связи с нарастанием отеков, протеинурии и артериального давления с диагнозом: 3 Беременность 27 недель. Корпоральный рубец на матке после операции кесарево сечение. Умеренная преэклампсия на фоне хронической артериальной гипертензии. IgА васкулит с поражением кожи (рецидивирующая геморрагическая сыпь) с поражением почек (нефропатия без нарушения азотовыделительной функции, микрогематурия, протеинурия 0,5 г/сут, КФ 56 мл/мин), суставов (полиартралгия), гематологические нарушения (железодефицитная анемия, иммунологические нарушения (АНФ+, IgA).Бронхиальная астма смешанной природы, средней степени тяжести. Бронхоэктазы справа, слева (КТ от 12.2021 г.). ДН I ст. Синдром запястного канала, хроническое течение с компрессионной нейропатией (сенсорно-моторная форма). Вторичная артериальная гипертензия 2ст. ЖКБ. Хронический калькулезный холецистит. Хроническая вирусная инфекция (вирус простого герпеса). Вторичное иммуннодефицитное состояние ХБП 3 А. Гипертрофия ЛЖ. (МЖП 1,2 см). Неревматический митральный порок: митральная недостаточность II ст. СН 0–1 ст. Дефицит массы тела.
Анамнез жизни: Родилась в п. Тюльган Оренбургской области 3-им ребенком в семье. Наследственный анамнез не отягощен. Росла и развивалась согласно возрасту. Туберкулез, ВИЧ, сифилис, гепатиты отрицает. Гемотрансфузионный анамнез не отягощен. Поллиноз на пыльцу в летнее время. Крапивница на препараты пенициллинового ряда, на азотиоприн тошнота и рвота.
Анамнез заболевания: С 3-х лет рецидивирующее течение хронического бронхита с бронхоспастическим синдромом. Через 5 лет сформировалась бронхиальная астма. Регулярно пользовалась ингаляционными в-адреномиметиками, эуфиллином. В 8 лет (2001 год) дебют геморрагического васкулита, кожно-суставная форма. С 9 лет (2002 г) рецидивирующие геморрагические высыпания 2–3 раза в год на голенях обеих конечностей, купировались приемом курантила и гепарином. С 2008 г протеинурия. С 2010г переведена на форадил-комби, у больной появляются отеки на ногах, изменения в ОАМ — белок, установлен диагноз: геморрагический васкулит кожно-почечная форма, назначена ГКС терапия (преднизолон) курсами. С 2014г. постоянно принимает гормональную терапию. Присоединяется суставной синдром, боли в суставах и скованность. Значимого положительного эффекта не отмечалось, к лечению додавлен азатиоприн 100мг в сутки, но из-за быстрого развития побочных проявлений препарат отменен.
В 2016г. Верифицирован диагноз: Системный васкулит (с поражением почек — нефрит, кожи — геморрагический васкулит, ливедо-васкулит, верхних дыхательных путей — синусит, легких — бронхиальная астма). Активность III.
С мая 2018г. в связи с нефротическим синдромом начато лечение с применением пульс-терапии большими дозами метилпреднизолона, однократно эндоксан 500мг (получила 5 курсов). На фоне данной терапии отмечается положительная динамика: у больной улучшилось общее состояние, приступы удушья стали беспокоить меньше, геморрагические высыпания возникают реже, боли в суставах не беспокоят. В феврале 2019г. больная находилась в НИИР им. В.А. Насоновой, диагноз подтвержден. Проведена коррекция лечения: к получаемой ГКС терапии назначен цитостатический препарат мофитилмикофенолат с постепенным увеличением дозы до 2гр. в день. Данная терапия была начата в НИИР, также пациентке начали в/в введение иммноглобулина. Последняя госпитализация в ФГБУ НИИ Насоновой в 02.2022 г. — начато лечение ритуксимабом. Прооперирована 03.10.2022 г. в нейрохирургическом отделении ГАУЗ ГКБ 4 по поводу декомпрессии срединного нерва карпальной связки справа. Инвалидность 3 группы.
Акушерский анамнез: Менструация с 13 лет, цикл установился сразу, регулярный, через 30 дней, продолжительность 7 дней. Гинекологические заболевания отрицает.
1-ая беременность — 2012 год протекала без особенностей, закончилась срочными самостоятельными родами, родилась здоровая, доношенная девочка, вес 2800 гр, рост 51 см, послеродовый период без особенностей.
2-ая беременность — 2016год, прерывание по медицинским показаниям в 16 недель тяжелая преэклампсия, проведено малое кесарево сечение в нижнем сегменте матки поперечным разрезом. Послеоперационный период без особенностей.
3-ая беременность — настоящая.
Наступила на фоне тератогенной и мутагенной терапии: микофенолатамофетил и метилпреднизолон. С 12 недель беременности пациентка самостоятельно прекратила прием микофенолатамофенила. В этом же сроке пациентка обратилась в женскую консультацию. На учете в женской консультации по беременности с 13 недель 4 дней. Врачом акушер-гинекологом составлен план ведения беременности, начато обследование, назначены консультации узких специалистов: ревматолога, пульмонолога, кардиолога, эндокринолога, контроль за состоянием плода. По телефону проконсультирована с главным внештатным ревматологом, обсуждены вопросы ведения беременности и необходимости скрининга плода. Беременная настаивала на сохранении беременности. АД при постановке на учет 138/102 и 133/95 мм РТ ст, пульс 96 уд в минуту, назначен метилдопа по 250 мг*3 рвд.
Так как беременная относится к группе высокого риска по возникновению осложнений во время беременности и родов, она была направлена в КДО ОПЦ ГАУЗ ООКБ № 2. Первая консультация в сроке 13 недель 6 дней, выставлен диагноз и составлен план ведения беременности, проведена консультация с узкими специалистами. Диагноз: 3 Беременность 15 недель. Корпоральный рубец на матке. IgА васкулит с поражением кожи (рецидивирующая геморрагическая сыпь), с поражением почек (нефропатия без нарушения азотвыделительной функции, микрогематурия, протеинурия 0.5 г/сут, КФ 56 мл/мин), суставов (полиартралгии), гематологические нарушения (железодефицитная анемия, иммунологические нарушения (АНФ+, IgA). Бронхиальная астма смешанной природы, средней степени тяжести. Бронхоэктазы справа, слева (КТ от 12.2021). ДН 1 ст. Синдром запястного канала, хроническое течение с компрессионной нейропатией, сенсорно-моторная форма). Вторичная АГ 3 ст, риск умеренный. ЖКБ. Хронический калькулезный холецистит. Хроническая вирусная инфекция (ВПГ). Вторичное иммунодефицитное состояние. Хроническая болезнь почек.
Запланирована ТМК с федеральным центром.
После полного клинического обследования консилиумом специалистов: акушер-гинеколог, ревматолог, пульмонолог, кардиолог вынесено заключение: противопоказаний к донашиванию беременности нет.
Ведение беременности в женской консультации по месту жительства совместно с ревматологом, кардиологом и пульмонологом. Рекомендовано соблюдение режима труда и отдыха, рациональное питание, контроль АД, веса и диуреза, ведение дневника самоконтроля. Гипотензивная терапия, профилактика преэлампсии, с 28 недель низкомолекулярные гепарины, учитывая высокий риск ВТЭО- 3 балла. Базисная терапия бронхиальной астмы согласно рекомендациям пульмонолога, базисная терапия системного васкулита согласно рекомендациям ревматолога, при ухудшении состояния госпитализация в ревматологическое отделение. Узи скрининги по месту жительства.
Назначена базисная терапия: метилдопа 250 мг*3 рвд, ацетилсалициловая кислота 150 мг/сутки, препараты кальция 1г/сутки, микофенолатмофетил 500 мг 4р всутки (беременная прекратила прием препарата самостоятельно), метилпреднизолон 4 мг 2 таблетки утром, препараты железа и базисная терапия бронхиальной астмы согласно рекомендациям пульмонолога.
Выполнены рутинные методы обследования беременной при постановке на учет. По результатам ОАМ выявлена протеинурия (0,30 г/л). ОАК и БАК без существенных отклонений.
В 15 недель стационарное лечение по поводу угрозы прерывания беременности. В 17 недель стационарное лечение в хиругическом отделении в связи с ЖКБ. Холедохолитиаз. 9.11.2023 ЭРХПГ, ПСТ, литоэкстракция.
Скрининговые исследования плода без патологии. В 23 недели перенесоа ОРВИ с фебрильной температурой 38.5 градусов, амбулаторное лечение.
Проведена ТМК в 23 недели с ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» г. Москва, уточнены вопросы ведения и обследования беременной.
Четырежды во время беременности осмотрена специалистами КДО ГАУЗ ООКБ № 2.
Пациентка поступила в ГАУЗ "ОПЦ"в 27 недель беременности в связи с присоединением симптомов умеренной преэклампсии: АД 150/98, 160/97 на фоне приема 3 гр метилдопы. Объективно: Пониженного питания астенического телосложения (рост 161 см, вес 45 кг, ИМТ 17.3). Кожные покровы обычного цвета, сетчатое ливедо, на коже нижних конечностей геморрагические высыпания постоянного характера, новые высыпания в небольшом количестве. Влажность кожи понижена. Отмечается дефигурация суставов кистей, подчеркнут венозный рисунок с обеих сторон. АД 160/100, 163/97 мм РТ ст.
По данным анамнеза и осмотра был выставлен диагноз: Беременность 27 недель. Умеренная преэклампсия на фоне хронической АГ. Корпоральный рубец на матке после операции кесарево сечение. IgA васкулит с поражением кожи (рецидив геморрагической сыпи), с поражением почек (нефропатия безнарушения азотвыделительной функции, микрогематурия. протеинурия 0,5 г/сут, КФ 56 мл/мин), суставов(полиартралгия), гематологические нарушения (железодефицитная анемия, иммунологические нарушения(АНФ+, IgA).Состояние после ЭРХПГ, ПСТ, ЖКБ, Холедохолитиаз. При поступлении белок моче 1.0, ОАК и БАК без отклонений. ВДМ 22 см, ОЖ 80 см. По данным узи: ЗРП, ГДН II ст.
В 28 недель присоединились симптомы ОРВИ, осложнились острым ларингитом, ларингоспазмом. Потребовалось лечение в условиях реанимационного отделения, гормонотерапия, увлажненный кислород, антибактериальная терапия.
В ходе динамического наблюдения за беременной и плодом в отделении патологии беременности областного перинатального центра отмечалось ухудшение общего состояния: выраженные отеки верхних и нижних конечной, лица, передней брюшной стенки, по данным узи выпот в плевральной и брюшной полостях, нарастание протеинурии: от 1.0 гр до 10 гр в суточной порции мочи, азотемия — 6500 мг/л, креатинин 180 мкмоль/л, у плода — задержка развития плода III ст, периодически по данным допплероментрии нулевой кровоток. В связи с чем было принято решение о досрочном родоразрешении. В сроке 30 недель 6 дней было выполнено кесарево сечение в нижнем маточном сегменте, излечена живая недоношенная гипотрофичная девочка 950 гр 34 см с оценкой по шкале Апгар 6/7 баллов. Передана акушерке, неонатологу, неонатологу-реаниматологу, после стабилизации состояния переведена в ОРИТН для дальнейшего наблюдения и лечения. Операция прошла типично. Кровопотеря составила 750 мл. В течение суток родильница находилась на лечении в условиях реанимационного отделения.
После родоразрешения была переведена в отделение реанимации. Проведена терапия: клиндамицин 600 мг в/в (за 30 мин. до операции), окситоцин 5 ЕД + р - р натрия хлорид 0,9% — 500,0 в/в капельно, декскетопрофен 50 мг. в/м (при болях), элмапарин 0, 4 Х 1 раз в сутки п/к, метилдопа 500 мг Х 4 раза в день внутрь, амлодипин 10 мг. внутрь Х 1 раз в день, метипред 8 мг утром внутрь, омез 20 мг 1 р/д утром, дестинекс 2 таб однократно, эластическая компрессия нижних конечностей.
Послеродовой периодбез осложнений. На 4 сутки после родов проведено УЗИ органов малого таза: матка 90 Х 52 Х 88 мм, в обычном положении, полость щелевидная на всём протяжении, область рубца без особенностей (2.0 мм),область придатков без особенностей, жидкости в брюшной полости нет. Выписана домой на 4 сутки после родоразрешения.
3. Заключение
Управление васкулитом во время беременности аналогично лечению заболевания вне беременности, с незначительными изменениями. Только 3 ревматических препарата являются проверенными тератогенами: метотрексат, микофенолат и циклофосфамид. Каждый из этих тератогенов удваивает риск потери беременности . Пациентка М принимала в I триместре микофенолат, что вызывает риск негативного влияния на плод и может привести к преждевременным родам, что и произошло. Хотя васкулит связан с увеличением осложнений беременности, жесткий контроль активности заболевания во время беременности может повысить шансы на успех. Прекращение приема всех лекарств для конкретной цели беременности может увеличить риск вспышки основного заболевания, если только известно, что женщина не остается в стадии ремиссии без лекарств .
Наступление беременности, ее течение при наличии первичного системного васкулита несет высокий риск развития осложнений, требует мультидисциплинарного подхода акушер-гинекологов, ревматологов, пульмонологов, кардиологов, тщательного динамического наблюдения, своевременной коррекции нарушений и развивающихся жизненно угрожающих состояний. Необходима разработка специализированных программ прегравидарной подготовки для данной категории пациентов .