Вернуться к статье

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ У ДЕТЕЙ

Таблица 1 - Классификация ПИД

Название группы ПИД

Разнообразие форм и генов ПИД

1

Комбинированные Т- и В-клеточные дефекты

3 подгруппы, 57 формы ПИД, 66 генов

2

Синдромальные дефекты

9 подгрупп, 68 форм ПИД, 69 генов

3

Гуморальные дефекты

4 подгруппы, 51 форма ПИД, 45 генов

4

Иммунная дисрегуляция

7 подгрупп, 51 форма ПИД, 52 генов

5

Дефекты фагоцитоза

4 подгруппы, 35 форм ПИД, 42 гена

6

Дефекты врожденного иммунитета

9 подгрупп, 61 форма ПИД, 74 нега

7

Аутовоспалительные заболевания

3 подгруппы, 59 форм ПИД, 54 гена

8

Дефекты системы комплимента

30 форм ИД, 36 генов

9

Костномозговая недостаточность

44 формы ИД, 44 гена

10

Фенокопии ПИД

15 форм: соматические мутации – 7 генов, 8 форм ИД с аутоантителами к цитокинами

S.G. Tangue et al., 2022