Вернуться к статье
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ У ДЕТЕЙ
Таблица 1 - Классификация ПИД
№ | Название группы ПИД | Разнообразие форм и генов ПИД |
1 | Комбинированные Т- и В-клеточные дефекты | 3 подгруппы, 57 формы ПИД, 66 генов |
2 | Синдромальные дефекты | 9 подгрупп, 68 форм ПИД, 69 генов |
3 | Гуморальные дефекты | 4 подгруппы, 51 форма ПИД, 45 генов |
4 | Иммунная дисрегуляция | 7 подгрупп, 51 форма ПИД, 52 генов |
5 | Дефекты фагоцитоза | 4 подгруппы, 35 форм ПИД, 42 гена |
6 | Дефекты врожденного иммунитета | 9 подгрупп, 61 форма ПИД, 74 нега |
7 | Аутовоспалительные заболевания | 3 подгруппы, 59 форм ПИД, 54 гена |
8 | Дефекты системы комплимента | 30 форм ИД, 36 генов |
9 | Костномозговая недостаточность | 44 формы ИД, 44 гена |
10 | Фенокопии ПИД | 15 форм: соматические мутации – 7 генов, 8 форм ИД с аутоантителами к цитокинами |
S.G. Tangue et al., 2022