Клиническое наблюдение пациента 20 лет с первичной (de novo) хронической кластерной головной болью
Клиническое наблюдение пациента 20 лет с первичной (de novo) хронической кластерной головной болью
Аннотация
Кластерная головная боль относится к относительно редким первичным формам головной боли. Различают две формы кластерной головной боли: эпизодическая и хроническая. Нами представлен клинический случай пациента с изначально возникшей высоко интенсивной левосторонней головной болью, сопровождающейся слезотечением, инъецированием конъюктивы, заложенностью носа на стороне головной боли. Помимо основных симптомов у пациента во время приступа наблюдалась фотофобия, тошнота, один раз перед приступом возникла зрительная аура. Детальное клиническое и нейровизуализационное обследование (магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастным усилением, магнитно-резонансная ангиография артерий и вен головы) не выявили возможных морфологических изменений, с которыми можно было связать головную боль. Пациенту выставлен диагноз кластерной головной боли. Последовательно назначены препараты для профилактической терапии: верапамил, топиромат, мелатонин, карбонат лития. Через год от возникновения первого приступа поставлен диагноз хроническая кластерная головная боль. Ремиссия была достигнута через 25 дней после начала приема карбоната лития.
В клинической практике мы чаще наблюдаем больных с постепенным переходом эпизодической кластерной головной боли в хроническую головную боль, но в нашем случае пациент был с изначально хроническим течением. Другой особенностью было наличие фотофобии, тошноты и зрительной ауры, что вызвало затруднение в постановке правильного диагноза на амбулаторном этапе.
1. Введение
Кластерная головная боль (КГБ) представляет собой первичную форму ГБ, характеризующуюся строго односторонними приступами головной боли длительностью от 15 до 180 минут, возникающими до 8 раз в сутки и сопровождающимися, по крайней мере одним ипсилатеральным симптомом: инъецированием конъюнктивы и/или слезотечением; заложенностью носа и/или ринореей; отечностью век; потливостью лба и лица; миозом и/или птозом. У многих пациентов возникает чувство беспокойства или ажитацией . КГБ относительно редкая форма ГБ ее распространенность на протяжении всей жизни составляет 124 на 100 тыс, что соответствует 0,1%, а годовая распространенности – 53 на 100 тыс. , . КГБ чаще возникает у мужчин, чем у женщин (соотношение 3:1) , однако в последнее время все чаще диагностируется среди женщин (соотношение 2:1) . Наибольшую распространенность имеет эпизодическая форма (85-90% пациентов с КГБ) . При этой форме КГБ наблюдается чередование периодов ежедневных приступов (кластерных периодов) и периодов ремиссии. Во время кластерного периода пациенты испытывают от 1 до 8 приступов КГБ, а сам период продолжается от 7 дней до 12 мес. Более редко примерно в 10-15% случаев КГБ встречается хроническая форма, которая характеризуется продолжительностью кластерного периода более 12 мес. без ремиссии или при ремиссии менее 3 мес. . Хроническая КГБ в большинстве случаев развивается из эпизодической формы (вторичная), однако может быть (de novo) хроническая (первичная) КГБ . Одной из серьезных проблем здравоохранения связанных с диагностикой КГБ является ошибка в диагнозе и задержка постановки правильного диагноза . Это связано с тем, что в настоящее время существует недостаточная осведомленность и распространенность знаний об КГБ среди врачей первичного звена и неврологов.
2. Клиническое наблюдение
В неврологическое отделение поступил пациент 20 лет. Жалобы при поступлении: приступообразные ежедневные односторонние головные боли в левой орбитальной и височной области, которые продолжаются 4 месяца. Частота головной боли от 1 до 6 приступов в сутки. Первый приступ возникает ночью в 3-4 часа или утром между 5-7 часами. Интенсивность приступов головной боли от 7 до 10 баллов по визуально-аналоговой шкале (ВАШ). Продолжительность приступа боли от 30 до 60 минут при использовании анальгетиков и до 90-100 минут без использования анальгетиков. Головная боль сопровождается слезотечением из левого глаза, покраснением коньюктивы глаза, реже заложенностью носа, во время приступа пациент не может лежать, а предпочитает двигаться. Кроме того периодически во время приступа возникает тошнота и повышенная чувствительность к свету. Одному из эпизодов цефалгии предшествовало расстройство зрения, когда возникло мерцание в левой половине поля зрения. Продолжительность мерцания около 30 минут, после чего развился типичный приступ головной боли. Семейный анамнез по головным болям не отягощен. До госпитализации в неврологическое отделение пациент неоднократно обращался за медицинской помощью. Проводилась консультация невролога, офтальмолога, эндокринолога, терапевта. Неврологом выставлялись диагнозы: Вегетативная дисфункция. Цефалгия. Возможная мигрень без ауры. На амбулаторном этапе пациент пытался купировать эпизоды головной боли комбинированными и простыми анальгетиками. Неврологический статус при поступлении: Сознание ясное. Состояние высших психических функций не нарушено. Глазные щели и зрачки D=S. Глазодвигательных нарушений нет. Асимметрии лица нет. Язык по средней линии. Глотание, голос и артикуляция не нарушены. Двигательных и чувствительных нарушений нет. Патологических рефлексов нет. Походка не нарушена. Проводилось исследование по госпитальной шкале тревоги и депрессии: показатель тревоги – 8 баллов (клинически невыраженная тревога), показатель депрессия 3 балла, что соответствует норме. Соматический статус: телосложение астеническое, рост 183 см, вес 59 кг. Уровень артериального давления (АД) 117/74 мм рт.ст. ЧСС 76 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. В легких дыхание везикулярное, частота дыхательных движений 17 в минуту. Язык влажный, не обложен. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Инструментальное обследование. Магнитно-резонанcная томография (МРТ) головы которая также не подтвердила очагового поражения головного мозга, после введения контрастного вещества патологического накопления не наблюдали. Магнитно-резонанcная ангиография (МРА) артерий и венозной системы головы: патологии артерий и вен головы не обнаружено.
Лабораторные исследования: в клиническом и биохимическом анализах крови отклонений от референсных значений не выявлено. Учитывая наличие тошноты и фотофобии, а также эпизода расстройство зрения проводился дифференциальный диагноз между эпизодической кластерной головной болью и мигренью (табл. 1.).
Таблица 1 - Дифференциальный диагноз кластерной головной боли и мигрени
Признак | Кластерная головная боль | Мигрень |
Локализация | Строго односторонняя | Односторонняя (смена сторон) |
Интенсивность, баллов по ВАШ | 8-10 | 5-8 |
Продолжительность, мин | 15-180 | 240-4 320 |
Тошнота, рвота | Не характерна | Характерна |
Переносимость физической нагрузки | Не изменяется | Снижена |
Фото и фонофобия | Может встречаться | Характерна |
Аура, % | Около 20 | Около 30 мигрень с аурой или изолированная аура |
Триггеры | Алкоголь, курение табака | Менструальный цикл, стресс, алкоголь, продукты питания содержащие тирамин |
Вегетативные симптомы | Выраженные, ипсилатеральные | Легкие, двусторонние |
Частота | От 1 до 8 приступов в день | Один приступ в день |
Циркадные ритмы | Ночные приступы | Чаще утром |
Сезонность | Характерна (весной, осенью) | Не характерна |
В ряде исследований отмечается наличие мигренозных черт таких, как тошнота, фотофобия, фонофобия, аура у пациентов с КГБ , . С учетом клинической картины: наличия чрезвычайно интенсивной головной боли с вегетативными проявлениями, а также отсутствия признаков патологии в головном мозге и в сосудах головы пациенту был выставлен диагноз: Эпизодическая кластерная головная боль. Кластерный период. С целью профилактики был назначен верапамил, который является препаратом 1 линии для лечения КГБ . Учитывая небольшой вес пациента и уровень АД первоначальная доза верапамила составила 80 мг 2 раза, затем увеличена до 80 мг 3 раза. На фоне приема верапамила наблюдалось уменьшение частоты приступов до 3-4 в неделю, продолжительности до 15-30 минут, интенсивности ГБ до 6-8 баллов по ВАШ. Пациент выписан на амбулаторное лечение. Через месяц наблюдения снова учащение до ежедневных приступов. Интенсивность приступов по ВАШ 7-10 баллов, но вегетативные нарушения уменьшились. Через 3 месяца от первого обращения в связи с сохранением и усугублением симптоматики проведен курс терапии преднизолоном 60 мг перорально в течение 10 дней с последующей постепенной отменой по 10 мг через день. Пучок купирован на 5 день приема преднизолона, но через 1 месяц после курса лечения произошло возникновение и постепенное учащение приступов. Интенсивность головой боли по ВАШ составляла 6-8 баллов. Через 4,5 месяца от первого обращения предпринята попытка увеличения дозы верапамила на 40 мг, затем еще на 40 мг до общей дозы 320 мг, на фоне чего возникло урежение приступов до 3-4 раз в неделю. Однако в связи с развитием брадикардии с ЧСС 56 в мин. и замедления атриовентрикулярной проводимости на ЭКГ доза верапамила была снижена до 240 мг и при этом частота приступов возросла до 1-2 ежедневных. На 5 месяце наблюдения был назначен дополнительно топиромат в начальной дозе 12,5 мг 2 раза в сутки и постепенным увеличением дозы в течение месяца до 100 мг в сутки. На фоне лечения отмечалось снижение частоты приступов до 2 раз в неделю. Уменьшение интенсивности головной боли по ВАШ до 6-7 баллов, а также уменьшение вегетативных проявлений. Пациент получал комбинированную терапию в течение 2 месяцев. Тем не менее в связи с развитием нежелательных явлений в виде выраженной сонливости, снижением веса на 2 кг, а также сохранением эпизодов головной боли топиромат был отменен. Учитывая, что в патогенезе КГБ ключевую роль играет дисфункция гипоталамуса и циркадианные нарушения дополнительно назначался мелатонин в дозе 9 мг перед сном, но через неделю прием в связи с отсутствием эффекта воздержались от его дальнейшего применения. На 8 месяце наблюдения в связи с сохранением эпизодов головной боли был выставлен диагноз: хроническая кластерная головная. В связи с отсутствием эффекта от назначенных ранее препаратов, было принято решение использовать карбонат лития, который применяется как при эпизодической, так и при хронической КГБ . Карбонат лития рекомендовался в дозе 300 мг в сутки с постепенным повышением до 900 мг в сутки. Учитывая широкий терапевтический диапазон концентрации лития в крови первый месяц прием препарата рекомендовано определение его концентрации еженедельно. Через 2 недели приема карбоната лития уменьшение частоты головной боли до 1 раза в неделю. По ВАШ 6-8 баллов. Вегетативные проявления уменьшились. К 25 дню приема карбоната лития полный регресс симптомов. Через 2 месяца терапии концентрация лития стабилизировалась. Из побочных эффектов карбоната лития пациент в большей степени жаловался на тремор и сонливость. Проводился мониторинг функции щитовидной железы: уровень ТТГ каждые 3 месяца и функции почек: уровень креатинина и мочевины. Спустя 8 месяцев ремиссии была проведена отмена карбоната лития. В течение 6 месяцев наблюдения приступов не зафиксировано.
3. Обсуждение
КГБ считается одной из самых частных форм тригеминальных автономных цефалгий. Вместе с тем наблюдается поздняя диагностика КГБ, обусловленная, прежде всего недостаточным знанием об особенностях клинической картины и диагностики этого вида ГБ. Особенностями нашего клинического случая было изначально хроническое течения заболевания у нашего пациента. Любая форма КГБ, а тем более хронический вариант требует исключение органической патологии, которая может имитировать данный вид ГБ. Для исключения вторичной головной боли были проведены МРТ головного мозга с контрастированием и МРА вен и артерий головы, которые не выявили отклонений. Еще одной особенностью было наличие тошноты и фотофобии, а также эпизода зрительной ауры. Лечение КГБ имеет 2 направления. Первое направление – купирование острого приступа для чего используются: ингаляции 100% кислород (скорость ингаляций 12 л/мин.), подкожное введение суматриптана в дозе 6 мг, суматриптан назальный спрей 20 мг, золмитриптан назальный спрей 5 мг или золмитриптан в таблетках 5 мг . При неэффективности или непереносимости триптанов и кислорода возможно использовать лидокаин 10% назальный спрей . В нашем случае пациент в основном использовал комбинированные и простые анальгетики, которые уменьшали длительность ГБ, но не влияли на вегетативную симптоматику. Триптаны пациент не использовал ввиду плохой переносимости. Основным методом лечения является назначение профилактической терапии, особенно при длительных пучках или хроническом течении заболевания. В нашем случае были последовательно назначены препараты для профилактической терапии. Учитывая профиль безопасности и переносимости в начале был назначен препарат первой линии – верапамил, далее комбинации верапамила и топиромата и дополнительно рекомендовался мелатонин. Однако в связи с их неэффективностью применен карбонат лития, на фоне которого была достигнута длительная и стойкая ремиссия.
4. Заключение
Диагноз КГБ должен быть основан на диагностических критериях Международной классификации головной боли 3 пересмотра. Знание о клинических особенностях течения и дифференциальной диагностики заболевания, а так же методов лечения позволяют ускорить постановку диагноза КГБ, избежать диагностических ошибок и осложнений терапии этой формы головной боли.