ГИСТОЛОГИЧЕСКИЙ ПОДТИП ЛИПОМЫ КАК МАСКА ЗЛОКАЧЕСТВЕННОГО НОВООБРАЗОВАНИЯ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
ГИСТОЛОГИЧЕСКИЙ ПОДТИП ЛИПОМЫ КАК МАСКА ЗЛОКАЧЕСТВЕННОГО НОВООБРАЗОВАНИЯ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
Аннотация
Опухоли жировой ткани являются наиболее часто встречающимися доброкачественными или злокачественными опухолями мягких тканей. Морфологическое и часто иммуногистохимическое сходство между жировыми опухолями и точная классификация опухолей с веретенообразными клетками могут вызвать проблемы с диагностикой. К доброкачественным псевдосаркоматозным новообразованиям мягких тканей относятся веретеноклеточная/плеоморфная липома, которая является редкой доброкачественной адипоцитарной опухолью, составляющей около 9,8% всех веретеноклеточных липом и 1% опухолей с адипоцитарной дифференцировкой. Морфологическое и часто иммуногистохимическое сходство между жировыми опухолями и точная классификация опухолей с веретенообразными клетками могут вызвать проблемы с диагностикой, особенно с хорошо дифференцированной веретеноклеточной липосаркомой.
1. Введение
Опухоли мягких тканей представляют собой относительно редкую и сложную с диагностической точки зрения группу новообразований, которые могут иметь различные линии дифференцировки .
Точный диагноз важен для надлежащего лечения и прогнозирования. За 8 лет, прошедших с момента публикации 4-го издания классификации опухолей мягких тканей Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), были достигнуты значительные успехи в понимании молекулярной биологии опухолей мягких тканей и диагностических критериев. 5-е издание классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ 2020 года включило эти изменения , .
Классификация опухолей в целом, но особенно опухолей мягких тканей, все чаще основывается на молекулярных характеристиках типов опухолей. Понимание молекулярной генетики опухолей повышает точность диагностики опухолей, которые было трудно классифицировать только на основе морфологии или которые имеют перекрывающиеся морфологические признаки. В ближайшем будущем молекулярные тесты, особенно для диагностики опухолей мягких тканей, станут такими же рутинными при постановке диагноза, как в настоящее время иммуногистохимия .
Классификация ВОЗ все больше становится областью, в которой совместные усилия патологоанатомов, генетиков и клиницистов могут превратить новые результаты в более обоснованные, а также более эффективные методы лечения , .
Целью работы явилось изучение гистологического подтипа липомы как маски злокачественного новообразования жировой ткани.
2. Основные результаты
Опухоли жировой ткани являются наиболее часто встречающимися доброкачественными или злокачественными опухолями мягких тканей. Липомы могут возникать практически в любом месте и представляют собой наиболее распространенное доброкачественное новообразование мягких тканей у взрослых .
Большинство липом представляют собой одиночные поражения, которые возникают под кожей конечностей, но они могут возникать везде, где есть жировая ткань, в основном в любом месте тела , , .
К доброкачественным псевдосаркоматозным новообразованиям мягких тканей относятся веретеноклеточная и плеоморфная липомы, которые являются редким и гистологическим вариантом липомы и в настоящее время они рассматриваются как единое целое с клиническими, гистологическими, иммуногистохимическими и цитогенетическими сходствами .
Хотя веретеноклеточные и плеоморфные липомы первоначально считались разными образованиями, промежуточное звено морфологических признаков между ними привело к появлению термина, который недавняя классификация ВОЗ определяет как веретеноклеточную / плеоморфную липому и составляют примерно 1,5% всех липоматозных опухолей . Это связано с их сходными клиническими особенностями и наличием промежуточных гистопатологических признаков между ними .
Впервые веретеноклеточную липому описали в 1975 году Enzinger F.M. и Harvey D.A. . Примерно десять лет спустя, Srnookler М. и Knzinger F.M. описали другой вариант липомы, характеризующийся наличием многоядерных гигантских клеток, похожих на цветочки, и они ввели термин плеоморфная липома .
Морфологическое и часто иммуногистохимическое сходство между жировыми опухолями и точная классификация опухолей с веретенообразными клетками могут вызвать проблемы с диагностикой даже у опытных хирургов и патологоанатомов. Кроме того, длительное бессимптомное течение заболевания затрудняет постановку диагноза .
Веретеноклеточная/плеоморфная липома – чрезвычайно редкая доброкачественная адипоцитарная опухоль, составляющая приблизительно 9,8% всех веретеноклеточных липом и 1% опухолей с адипоцитарной дифференцировкой с низкой частотой рецидивов после полного удаления и не имеет риска метастазирования. Около 80% возникает в подкожной клетчатке задней части шеи, спины и плеча .
Оставшиеся 20% поражают различные участки, включая лицо, волосистую часть головы, ротовую полость, частности, редко затрагивают язык, а также верхние, нижние конечности и туловище , . Они могут поражать все отделы дыхательных путей и вызывать одышку, охриплость и стридор , .
По данным литературы, в полости рта и глоточном пространстве на сегодняшний день выявлено 45 случаев веретеноклеточной / плеоморфной липомы, со средним возрастом пациентов 55 лет , , , . Mao YQ. с соавторами (2019) описал редкий случай возникновения данной опухоли в переднем средостении у 67-летней женщины .
Веретеноклеточная / плеоморфная липома чаще всего (в 90% случаев) встречается у взрослых мужчин в возрасте от 40 до 60 лет и очень редко у пациентов моложе 20 лет. Обычно представляет собой безболезненные, одиночные, медленно растущие, хорошо очерченные опухоли с длительным, подвижным поражением подкожной клетчатки, варьируют от 1 до 9 см, со средним значением около 5 см в самом широком диаметре. Этиология неизвестна. В основном располагается поверхностно, крайне редко встречаются внутримышечные и кожные поражения. У женщин встречается менее 10% случаев, чаще данная патология возникает за пределами типичных мест .
Таким образом, клинической особенностью, помогающей диагностировать веретеноклеточную / плеоморфную липому, является местоположение.
По мнению ряда авторов, одних только особенностей визуализации, демографических данных пациентов и локализации опухоли недостаточно для дифференциации опухолей веретеновидно-клеточной липомы от других макроскопических жиросодержащих доброкачественных и злокачественных опухолей, и эти образования должны быть включены в один и тот же дифференциальный диагноз .
В своей работе Дж.К. Фанбург-Смит и соавт. (1998) описали семейные случаи веретеноклеточной / плеоморфной липомы с множественными поражениями. Авторы изучали клинико-патологические данные группы пациентов с множественными веретеноклеточными липомами, в том числе семьи с семейным заболеванием. Были зарегистрированы и сопоставлены сопутствующие поражения, семейный анамнез, этническое происхождение, повседневные привычки и естественное прогрессирование заболевания. Все пациенты были мужчинами и имели от 2 до 220 поражений, которые обычно начинались на задней части шеи или спины, за которыми следовали дополнительные двусторонние поражения на плечах и верхней части туловища .
Компьютерная томография (ТК) и магнитно-резонансная томография (МРТ) полезны для выявления липоматозных поражений, но МРТ более точна в оценке их степени и в характеристике необычных липоматозных поражений головы и шеи может помочь отличить веретеноклеточную / плеоморфную липому от других опухолей мягких тканей, включая саркомы , .
Цитогенетические данные веретеноклеточной / плеоморфной липомы. Структурные перестройки 13q или потеря всей хромосомы 13 являются наиболее распространенными цитогенетическими отклонениями в веретеноклеточных / плеоморфных липомах. Однако цитогенетические вариации существуют аналогично тем, что обнаруживаются в других липомах, что позволяет предположить, что различные пути могут быть ответственны за онкогенез .
Макроскопические данные. Веретеноклеточная / плеоморфная липома выглядит как овальное или дисковидное образование. Поверхность разреза имеет желто-коричневую с серо-белыми и миксоидными очагами, в зависимости от соотношения составляющих элементов. Текстура более упругая, чем у обычной липомы, но может быть желеобразной в миксоидных опухолях .
Микроскопические данные. Веретеноклеточная / плеоморфная липома – это хорошо очерченная, часто инкапсулированная опухоль. Содержит переменное количество зрелых адипоцитов, мягких веретенообразных клеток и гиалинизированных веревкообразных коллагеновых волокон, плеоморфные и многоядерные гигантские клетки, похожие на цветочки, которые имеют в центре кольцо, а по периферии и радиально расположены, гиперхромные ядра вокруг центральной эозинофильной цитоплазмы (расположение цветка-лепестка). Ядра веретенообразных клеток однородные, удлиненные от веретенообразных до яйцевидных со слабо выраженными биполярными эозинофильными цитоплазматическими отростками, могут присутствовать ядерные бороздки.
Веретенообразные клетки цитологически мягкие, расположены короткими пучками по типу «косяка рыб». Некоторые веретенообразные клетки могут иметь небольшие цитоплазматические вакуоли. Митозы редко, некроз отсутствует. Некоторые опухоли могут иметь сосудистую сеть, состоящую из толстостенных сосудов малого и среднего размера, кровеносные сосуды, которые могут быть гиалинизированы .
Дифференциальная диагностика веретеноклеточной / плеоморфной липомы обширна и включает, как доброкачественные, так и злокачественные опухоли мягких тканей, особенно хорошо дифференцированную веретеноклеточную липосаркому , .
3. Заключение
Опухоли мягких тканей представляют собой относительно редкую и сложную с диагностической точки зрения группу новообразований. Опухоли жировой ткани являются наиболее часто встречающимися доброкачественными или злокачественными опухолями мягких тканей. К доброкачественным псевдосаркоматозным новообразованиям мягких тканей относятся веретеноклеточная и плеоморфная липомы, которые являются редким и гистологическим вариантом липомы и в настоящее время они рассматриваются как единое целое с клиническими, гистологическими, иммуногистохимическими и цитогенетическими сходствами. Морфологическое и часто иммуногистохимическое сходство между жировыми опухолями и точная классификация опухолей с веретенообразными клетками могут вызвать проблемы с диагностикой.