Показатель

СКФО

РФ

Общее число

184

3722

Статус больных:

живы, n

183

3690

умерли, n

1

32

Возраст, годы:

M ± SD

10,1 ± 8,2

13,7 ± 9,7

Mе (IQR)

8,3 (9,0)

11,4 (12,4)

Доля пациентов в возрасте ≥ 18 лет, %

14,7

26,5

Возраст установления диагноза, годы:

M ± SD

2,6 ± 5,7

3,6 ± 6,1

Mе (IQR)

0,4 (1,2)

0,4 (2,8)

Мекониевый илеус:

Всего, %

5,5

8,9

хирургическое пособие, %

5,5

7,9

консервативная терапия, %

0,0

1,0

Диагноз по неонатальному скринингу

Всего, %

47,7

52,3

Генетическое исследование

охват, %:

90,2

93,0

доля выявленных генетических вариантов, %

94,0

89,9

– два выявленных генетических вариантов, %

89,2

83,3

– один выявленный генетический вариант, %

9,6

13,3

– оба генетических вариантов не выявлены, %

1,2

3,5

F508del / F508del,%*

11,4

30,0

F508del / не F508del, %*

21,7

45,2

неF508del / неF508del, %*

66,9

24,8

Микробиологическое исследование:

Staphylococcus aureus, %

58,6

63,1

MRSA, %

3,9

3,1

Pseudomonas aeruginosa

 -

- 

– хроническое инфицирование,

20,3

34,1

– интермиттирующий высев, %

18,0

16,9

Burkholderia cepacia complex, %

2,3

5,1

Stenotrophomonas maltophilia, %

1,6

5,3

Achromobacter spp., %

7,0

7,6

Легочный микобактериоз (НТМБ), %

0,0

1,7

Трансплантация за отчетный год:

– легких, n

0

5

– печени, n

0

2

Смерть:

Число умерших

1

32

M ± SD, годы

3,9 лет

17,3 ± 10,7

Ме (IQR), годы

-

15,5 (13,1)

Причины смерти:

бронхолегочная, n

1

31

поражение печени, n

0

1