Опубликовать статью Вход и регистрация
Расширенный поиск
Разделы статьи

ТРУДНОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ СТЕРЕОТИПИЙ У ДЕТЕЙ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Научная статья
Балакирева Е.А.
Калмыкова Г.В.
Матвиенко Е.В.
Сарычева М.В.
Лавров А.В.
Глущенко П.А.
Семыкина А.М.
Семыкина А.М.
DOI:
https://doi.org/10.23670/IRJ.2022.118.4.079
Выпуск: № 4 (118), 2022
Опубликована:
2022/04/18
PDF

DOI: https://doi.org/10.23670/IRJ.2022.118.4.079

ТРУДНОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ СТЕРЕОТИПИЙ У ДЕТЕЙ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Научная статья

Балакирева Е.А.1, *, Калмыкова Г.В.2, Матвиенко Е.В.3, Сарычева М.В.4, Лавров А.В.5, Глущенко П.А.6, Семыкина А.М.7

1ORCID: 0000-0002-3919-7045;

2ORCID: 0000-0002-2549-2246;

3ORCID: 0000-0002-0609-688Х;

4ORCID: 0000-0002-3618-5284;

5ORCID: 0000-0002-7725-0636;

6ORCID: 0000-0002-1935-6627;

7ORCID: 0000-0002-3057-6153;

1, 2, 3, 4, 5, 6, 7 Белгородский государственный национальный исследовательский университет, Белгород, Россия;

5 ОО «Альтернатива, Белгород, Россия

*Корреспондирующий автор (balakireva26[at]mail.ru)

Аннотация

Стереотипии – повторяющиеся нефункциональные формы поведения и деятельности, часто возникающие в детском возрасте из-за особенности развития ребенка или являющиеся патологическим симптомом какого-либо поражения. Данное состояние достаточно трудно дифференцировать от других заболеваний. Некоторые стереотипные движения являются проявлениями болезни Гризеля. Болезнь Гризеля – это спондилоартрит верхнешейного отдела, которое возникает на фоне каких-либо воспалительных процессов в зеве или носоглотке и никак не связано с травмой и заболеванием костей. В статье представлена литературная справка, посвящённая вопросам диагностики и лечения стереотипий у детей, и клиническое наблюдение, демонстрирующее долгий диагностический поиск у пациента со стереотипными движениями, приведший к противовоспалительной терапии болезни Гризеля.

Ключевые слова: стереотипии, дифференциальная диагностика, дети, болезнь Гризеля.

DIFFICULTIES OF DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF STEREOTYPY IN CHILDREN. A CLINICAL CASE STUDY

Research article

Balakireva E.A.1, *, Kalmykova G.V. 2, Matvienko E.V.3, Sarycheva M.V.4, Lavrov A.V.5, Glushchenko P.A.6,Semykina A.M.7

1 ORCID: 0000-0002-3919-7045;

2 ORCID: 0000-0002-2549-2246;

3 ORCID: 0000-0002-0609-688Х;

4 ORCID: 0000-0002-3618-5284;

5 ORCID: 0000-0002-7725-0636;

6 ORCID: 0000-0002-1935-6627;

7 ORCID: 0000-0002-3057-6153;

1, 2, 3, 4, 5, 6, 7 Belgorod State University, Belgorod, Russia;

5 OO "Alternativa", Belgorod, Russia

*Corresponding author (balakireva26[at]mail.ru)

Abstract

Stereotypies are repetitive non-functional forms of behavior and activity that often occur in childhood due to specific features of a child's development or are a pathological symptom of a lesion. This condition is quite difficult to differentiate from other diseases. Some stereotypical movements are manifestations of Grisel's syndrome. Grisel's syndrome is spondyloarthritis of the upper neck, which occurs against the background of any inflammatory processes in the pharynx or nasopharynx and is in no way related to trauma and bone disease. The article presents a literary reference devoted to the diagnosis and treatment of stereotypies in children, and a clinical observation demonstrating a long diagnostic search in a patient with stereotypical movements, which led to anti-inflammatory therapy of Grisel's syndrome.

Keywords: stereotypy, differential diagnosis, children, Grisel's syndrome.

Стереотипии – повторяющиеся нефункциональные формы поведения и деятельности, которые могут быть как особенностями развития и поведения детей, так и патологическим симптомом какого-либо поражения нервной системы. Существуют моторные, речевые, сенсорные, предметные и поведенческие стереотипии [1].

Наиболее частыми стереотипными движениями в практике детского невролога являются тики (F95), которые представляют собой фрагменты расторможенных нормальных моторных и вокальных поведенческих актов, усиливающихся эмоциональными и соматосенсорными стимулами. Тики относятся к числу наиболее распространенных форм гиперкинезов среди детей, носят стереотипный характер, напоминают произвольные движения или звуки в результате сокращения различных мышц, подвержены волевому контролю, и могут быть воспроизведены больным с зеркальной точностью [2]. Тики появляются в основном у детей в возрасте от 2 до 7 лет. Выраженность тиков обычно достигает максимума в препубертатном возрасте 7-11 лет, когда они наиболее многообразны и динамичны [7]. Существуют две основные теории возникновения тиков – генетическая детерминированность и нейрогенный стресс на фоне резидуально-органического поражения различных структур экстрапирамидной системы. В основе патогенеза тикозных расстройств лежит дисрегуляция кортико-стриато-паллидо-таламо-фронтальных нейронных сетей и модулирующих их активность восходящих моноаминергических систем, а также задержка созревания префронтальной коры. Внешнее сходство с тиками имеют многочисленные неврологические нарушения, такие как пароксизмальная дискинезии и дистонии (G24), различные виды миоклоний(G25), эпилепсия (G40), лицевой гемиспазм (G51), что требует тщательной дифференциальной диагностики [3].

Социальная значимость тиков определяется не только собственно гиперкинезами, но и коморбидными когнитивными и поведенческими нарушениями: расстройствами психологического поведения с гиперкинетическим синдромом, в том числе синдромом дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) (F84), расстройствами аутистического спектра (РАС) (F84), тревожными расстройствами (F41), обсессивно-компульсивными расстройствами (F42), гиперкинетическими синдромами (F90), в изолированном виде или в структуре различных врожденных и приобретенных заболеваний [8].

Кроме того, стереотипные двигательные акты характерны для ряда воспалительных заболеваний, с которыми надо проводить дифференциальный диагноз: хореей, ядерной желтухой, менингитом, энцефалитом, новообразованиями ЦНС. Ятрогенными являются стереотипии, вызванные передозировкой или индивидуальной реакцией на некоторые медикаментозные препараты: нейролептики, противорвотные, противотуберкулезные средства.

Чрезвычайно разнообразные двигательные паттерны характерны для различных форм эпилепсии. Только 27,6% эпилепсий сопровождаются классическими описанными в литературе генерализованными тонико-клоническими приступами. Остальные 72,4% это не генерализованные пароксизмальные состояния, которые могут иметь сходство с любыми другими не эпилептическими, двигательными, психическими, чувствительными, соннологическими, вегетативными стереотипными реакциями, что и делает их диагностику чрезвычайно затруднительной. Приступы могут носить серийный характер, могут протекать без нарушения сознания и сопровождаться различными автоматизмами [4].

Таким образом трудности дифференциальной диагностики стереотипных движений заключается в:

  • Схожести различных по этиологии стереотипий и сопровождающих их симптомов. Например: клинически далеко не всегда возможно отличить фокальные эпилептические приступы от других видов стереотипий.
  • Отсутствии достоверных методов лабораторного и функционального исследования с помощью которых можно подтвердить этиологию стереотипий. Например: нейроревматизм, сопровождаемый классическими проявлениями в виде хореи, далеко не всегда имеет лабораторное подтверждение в виде воспалительных изменений в клиническом и биохимическом анализе крови, присущих острой ревматической лихорадке.
  • Наличии двигательных паттернов, сопровождающих некоторые пароксизмальные состояния. Например: жевательные, мимические, двигательные и другие автоматизмы сопровождают эпилептические приступы с фокальным началом и кратковременным нарушением сознания.

Актуальность выбранного случая обусловлена описанным выше многообразием стереотипий у детей, трудностью дифференциальной диагностики и, соответственно, сложностями выбора методов лечения.

Клинический случай

Мальчик М., 7 лет,обратился к педиатру по месту жительства в связи с появлением стереотипных навязчивых движений головой, шеей и плечами, клинически напоминающими тикозный гиперкинез. Данная симптоматика появилась после перенесенного ОРВИ с повышением температуры тела, насморком, увеличением лимфатических узлов, их болезненностью, кашлем и болью в горле. Педиатр диагностировал синдром навязчивых движений, назначил лабораторное исследование крови и направил к неврологу. Исходя из клинической картины (стереотипные движения головы, шеи и плеч) и выявленных данных анамнеза (навязчивые движения носом в возрасте 5 лет), а также отсутствия признаков перманентного органического поражения нервной системы, невролог №1 поставил диагноз: острое тикозное расстройство и назначил глицин. В связи с неэффективностью терапии мать обратилась к неврологу №2. Диагноз поставлен тот же, назначенный курс терапии включал фенибут и пантогам в возрастных дозировках.

Так как на фоне проводимого 2-недельного курса симптоматика у ребенка не уменьшалась, мать самостоятельно обратилась к неврологу №3.

При осмотре:

  • Перманентной неврологической симптоматики не выявлено.
  • Отмечается замкнутость ребенка, стеснительность и односложность ответов, визуальный контакт с матерью перед ответом на каждый вопрос.
  • Имеет место болезненность при пальпации шейного отдела позвоночника на уровне С4-С5
  • Выявлены признаки дисплазии соединительной ткани (ДСТ): выраженная гипермобильность суставов, повышенная растяжимость кожи, плосковальгусная установка стоп, нарушение осанки по типу гиперкифоза и сколиоза грудного отдела позвоночника.

При проведении теста на сдерживание тиков (временное сдерживание стереотипных движений, после осуществления которого возникает избыточная двигательная активность) у пациента не возникло характерной двигательной бури, одно лишь навязчивое движение плечами, по типу втягивания головы в плечи.

Учитывая присоединившиеся данные, пациенту рекомендована консультация психолога, рентгенография шейного отдела позвоночника в 3 проекциях.

Психологом было проведено нейропсихологическое исследование по стандартным методикам, использовались тесты на проверку интеллекта, исследование произвольного внимания, особенностей и искажений мышления, мнестической и эмоциональной сфер, в ходе которых отмечались навязчивые движения при волнении и напряжении. Выявлен высокий уровень тревожности – индуцируемая матерью тревога. В лабораторном исследовании крови выявлены: относительный эозинофильный лейкоцитоз, моноцитоз, умеренная гипергликемия, повышение IgE, выявлен бытовой аллерген плесени.

Аллергологом рекомендованы гипоаллергенный режим и питание.

ЛОР-врач диагностировал острый назофарингит, аденоидит, аллергический ринит и гипертрофию левой миндалины 2 степени. Рекомендовано: промывание левой миндалины с диоксидином №5-7, Циннабсин, Аквалор-сорф, Назонекс.

Рентгенография шейного отдела позвоночника в 3-х проекциях, функциональное исследование представлены на рисунке 1.

1

Рис. 1 – Рентгенограмма шейного отдела позвоночника, пациента М, 7 лет, функциональное исследование

Как видно на рисунке, у ребенка выявленыR-признаки спондилоартрита позвонков шейного отдела, неполный вариант Киммерли, что часто сопровождает дисплазию соединительной ткани.

По совокупности данных клинического, инструментального и лабораторного обследований консилиум в составе невролога, ортопеда и оториноларинголога установил болезнь Гризеля. Рекомендовано: воротник Шанца, медикаментозная терапия (нестероидные противовоспалительные, антибактериальные препараты).

На фоне временной иммобилизации и проведения противовоспалительной, антибактериальной и иммуномодулирующей терапии достигнуто выздоровление с полным купированием гиперкинетического синдрома - исчезновением стереотипий.

Литературная справка

Синдромом Гризеля (Кривошея Гризеля) - нетравматическая атланто-аксиальная ротарная фиксация.

Возникает преимущественно вследствие подвывиха первого шейного позвонка, являющегося результатом течения воспалительного процесса в зеве или носоглотке [5], [9]. При этом воспалительный процесс распространяется на заглоточные лимфатические узлы, а затем на околопозвоночные мышцы, которые прикреплены к черепу и первому шейному позвонку. Эти мышцы участвуют в движении вокруг зубовидного отростка второго шейного позвонка. В результате околопозвоночные мышцы укорачиваются и возникает подвывих первого шейного позвонка и кривошея [10], [11].

Синдром Гризеля часто встречается у детей, преимущественно у девочек, что не исключает возможность заболевания у мальчиков.

Предрасполагающими факторами являются:

  1. Инфекции верхних дыхательных путей (фарингит, аденотонзиллит, абсцесс миндалин и др.)
  2. Инфекции в области головы и шеи (лимфаденит и др.)
  3. Осложнения после проведенного оперативного вмешательства в ЛОР-органах (аденоидэктомия, иссечение опухолей шеи и др.) [12].

Высокое преобладание случаев у детей, вероятно, связано с сочетанием различных элементов: большой связочной дряблостью шейного отдела, гипермобильностью шейных позвонков, слабостью шейных мышц, незрелым костеобразованием и т.д, а также более высокой частотой инфекций верхних дыхательных путей [13], [14].

Классификация:

  • Тип 1: ротация осевого позвонка по оси зубовидного отростка без передней его дислокации
  • Тип 2: ротация осевого позвонка относительно одного из дугоотростчатых суставов с передней дислокацией в пределах 3-5 мм
  • Тип 3: ротация осевого позвонка с передней его дислокацией >5 мм
  • Тип 4: ротация осевого позвонка с задней дислокацией [6].

Синдром проявляется повышением температуры, явлением токсикоза и кривошеей. Часто сопровождается болезненностью при наклоне головы вперед.

Диагностика включает:

  • сбор анамнеза (перенесенные инфекционные заболевания, наличие воспалительных изменений в периферической крови, операции на ЛОР-органах)
  • осмотр пациента
  • рентгенологическое обследование шейного отдела
  • консультацию ЛОР-врача и врача-ортопеда

Лечение направлено на ликвидацию воспалительного очага с применением антибиотиков и противовоспалительных средств. Наиболее распространенным методом в острых случаях является применение шейного воротника для комфорта и отдыха с применением анальгетиков. В хронических случаях возможно использование специального гало-жилета, либо альтернативного варианта в зависимости от наличия подвывиха [15], [16]. Таким образом синдром Гризеля может иметь катастрофические последствия, а ранняя диагностика и вмешательство помогают уменьшить плохие результаты. Врачи общей практики и педиатры являются первыми клиницистами, которые осматривают детей с инфекциями верхних дыхательных путей.

При правильном и своевременном лечении у всех больных наступает выздоровление. Поздняя диагностика (более чем через месяц после первых симптомов) и нерациональное лечение может привести к постоянной и болезненной деформации шеи, что может потребовать хирургического вмешательства.

Заключение

Совокупность анамнестических, клинико-инструментальных данных позволили в клиническом случае провести дифференциальную диагностику острого тикозного расстройства, поведенческих стереотипий и болезни Гризеля, развившуюся после ОРВИ, острого назофарингита, на фоне хронической инфекции верхних дыхательных путей.

Длительность диагностического процесса осложнилась наличием у ребенка признаков ДСТ и психологическими особенностями поведения, предрасполагающими к тем же симптомам, но относящимся к другим нозологическим классам.

Таким образом, данный клинический случай демонстрирует трудности диагностики стереотипных движений у ребенка 7 лет. Скорость постановки окончательного диагноза во многом зависит от того, к какому врачу впервые обратится пациент, и насколько узкий специалист знаком со смежными состояниями, с которыми нужно проводить дифференциальную диагностику его специфических нозологических форм.

Конфликт интересов Не указан. Conflict of Interest None declared.

Список литературы / References

  1. Ньокиктьен Ч. Детская поведенческая неврология. / Ч. Ньокиктьен. – М.: Теревинф 2010. – Т. 2. – 336 с.
  2. Зыков В.П. Синдром Туретта удетей и подростков. / В. П. Зыков, Е. Б. Новикова, Э. А. Каширина // Материалы III Национального конгресса по болезни Паркинсона и расстройствам движений (с международнымучастием). – М.: 2014. – с. 279 – 283.
  3. Буторина Н.Е. Затяжные системные расстройства в детском возрасте / Н.Е. Буторина, К.Ю. Ретюнский. – Екатеринбург: Издательство «Экспресс-Дизайн», 2005. – С.30-31.
  4. Гузева В.И. Федеральное руководство по детской неврологии. / В. И. Гузева.– М. 2016. – С. 155-168.
  5. Синдром Гризеля / Г. Е. Шейко, А. Н. Белова, М. В. Растеряева и др. // Неврологический журнал. – 2019. – №2. – С. 33-39.
  6. Милевски И. Лучевая диагностика синдрома Гризеля / И. Милевски. – 2019. – №1. [Электронный ресурс].URL:https://meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/diagnostika_sindroma_grizelia.html (дата обращения: 22.03.2021).
  7. Kuperman S. MD. Tic Disorders in the Adolescent. Eur J Neurol 2007;14 (Suppl 1). /S. MD. Kuperman// Abstracts of the 11th Congress of the European Federation of Neurological Societies. Brussels, Belgium:66.) – 2007.
  8. Tourette Syndrome in Children: an Updated Review / J.C. Du, T.F. Chiu, K.M. Lee et al. // Pediatr. Neonatol. – 2010. – Vol. 51, No 5. – P. 255-264.
  9. Bell C. The nervous system of the human body: embracing the papers delivered to the royal society on the subject of the nerves. London: longman, rees, orme, brown, and green / Bell C. – 2020.– [Electronic resource]. URL: http://archive.org/details/nervoussystemofh00bell_0(accessed: 22.03.2021).
  10. Barcelos A. C. E. S.Nontraumatic atlantoaxial rotatory subluxation: Grisel syndrome. Case report and literature review. / A. C. E. S. Barcelos, G. C. Patriota, A. U. Netto. // Global Spine J. – 2014. – P. 179-186. – DOI: 10.1055/s-0033-1363936.
  11. Ombregt L. Applied anatomy of the cervical spine. In: / Ombregt L. // A System of Orthopaedic Medicine. 3rd ed. – London: Churchill-Livingstone publishing, 2013. – 844 p.
  12. Iaccarino C. Grisel’s syndrome: non-traumatic atlantoaxial rotatory subluxation-report of five cases and review of the literature / C. Iaccarino, O. Francesca, S. Piero et al. // Acta Neurochirurgica Supplement. – 2019.– vol. 125. – pp. 279-288.
  13. Akbay A. Closed manual reduction maneuver of atlantoaxial rotatory dislocation in pediatric age / A. Akbay, B. Bilginer, N. Akalan // Child’s Nervous System. –2014. – vol. 30, no. 6.– pp. 1083-1089.
  14. Anania P. Grisel syndrome in pediatric age: a single-center Italian experience and review of the literature / P. Anania, P. Pavone, M. Pacetti et al. // World Neurosurgery. – 2019.– vol. 125. – pp. 374-382.
  15. Neal K. M. Atlantoaxial rotatory subluxation in children. / K. M. Neal, A. S. Mohamed // J Am Acad Orthop Surg – 2015– № 23. –pp. 382–392.
  16. Comprehensive treatment algorithm for atlanto-axial rotatory fixation (AARF) in children / D. Mahr, V. Freigang, H. Bhayana et al. // European Journal of Trauma and Emergency Surgery. – 2019. – vol. 19. – DOI: 10.1007/s00068-019-01096-3

Список литературы на английском языке / References in English

  1. Nyokiktien Ch. Detskaya povedencheskaya nevrologiya [Children's behavioral neurology]. / Ch. Nyokiktien. – M.: Terevinf, 2010. – Vol. 2. – 336 p. [in Russian]
  2. Zykov V.P. Sindrom Turetta u detey i podrostkov [Tourette syndrome in children and adolescents]. / V. P. Zyko, E. B. Novikova, E. A. Kashirina // Materialy III Natsionalnogo kongressa po bolezni Parkinsona i rasstroystvam dvizheniy (s mezhdunarodnym uchastiyem) [Materials of the III National Congress on Parkinson's Disease and Movement Disorders (with international participation)]. – M.: 2014. – pp. 279-283.[in Russian]
  3. Butorina N. E. Zatyazhnyye sistemnyye rasstroystva v detskom vozraste [Protracted systemic disorders in childhood] / N. E. Butorina, K. Y. Retyunskiy. – Yekaterinburg: Publishing House "Express-Design", 2005. – pp. 30-31.[in Russian]
  4. Guzeva V. I. Federalnoye rukovodstvo po detskoi Nevrologii [Federal Guide to Pediatric Neurology]. / V. I. Guzeva. – M. 2016. – pp. 155-168.[in Russian]
  5. Sindrom Grizelya [Grizel syndrome]. / G. E. Sheyko. A. N. Belova. M. V. Rasteryayeva et al. // Nevrologicheskiy zhurnal [Neurological Journal]. – 2019. – No 2. – pp. 33-39.[in Russian]
  6. Milevski I. Luchevaya diagnostika sindroma Grizelya [Radiation diagnosis of Grizel syndrome]. / I. Milevski. – 2019. – №1. – [Electronic resource]URL: https://meduniver.com/Medical/luchevaia1 (accessed: 03/22/2021).[in Russian]
  7. Kuperman S. MD. Tic Disorders in the Adolescent. Eur J Neurol 2007;14 (Suppl 1). /S. MD. Kuperman // Abstracts of the 11th Congress of the European Federation of Neurological Societies. Brussels, Belgium:66.) – 2007.
  8. Tourette Syndrome in Children: an Updated Review / J.C. Du, T.F. Chiu, K.M. Lee et al. // Pediatr. Neonatol. – 2010. – Vol. 51, No 5. – P. 255-264.
  9. Bell C. The nervous system of the human body: embracing the papers delivered to the royal society on the subject of the nerves. London: longman, rees, orme, brown, and green / Bell C. – 2020. – [Electronic resource]URL: http://archive.org/details/nervoussystemofh00bell_0 (Date of application: 22.03.2021).
  10. Barcelos A. C. E. S. Nontraumatic atlantoaxial rotatory subluxation: Grisel syndrome. Case report and literature review. / A. C. E. S. Barcelos, G. C. Patriota, A. U. Netto. // Global Spine J. – 2014. – P. 179-186. – DOI: 10.1055/s-0033-1363936.
  11. Ombregt L. Applied anatomy of the cervical spine. In: / Ombregt L. // A System of Orthopaedic Medicine. 3rd ed. – London: Churchill-Livingstone publishing, 2013. – 844 p.
  12. Iaccarino C. Grisel’s syndrome: non-traumatic atlantoaxial rotatory subluxation-report of five cases and review of the literature / C. Iaccarino, O. Francesca, S. Piero et al. // Acta Neurochirurgica Supplement. – 2019.– vol. 125. – pp. 279-288.
  13. Akbay A. Closed manual reduction maneuver of atlantoaxial rotatory dislocation in pediatric age / A. Akbay, B. Bilginer, N. Akalan // Child’s Nervous System. – 2014. – vol. 30, no. 6. – pp. 1083-1089.
  14. Anania P. Grisel syndrome in pediatric age: a single-center Italian experience and review of the literature / P. Anania, P. Pavone, M. Pacetti et al. // World Neurosurgery. – 2019.– vol. 125. – pp. 374-382.
  15. Neal K. M. Atlantoaxial rotatory subluxation in children. / K. M. Neal, A. S. Mohamed // J Am Acad Orthop Surg – 2015– № 23. – pp. 382–392.
  16. Comprehensive treatment algorithm for atlanto-axial rotatory fixation (AARF) in children / D. Mahr, V. Freigang, H. Bhayana et al. // European Journal of Trauma and Emergency Surgery. – 2019. – vol. 19. – DOI: 10.1007/s00068-019-01096-3