1. Введение

Хилоперикард — это крайне редкое, жизнеугрожающее состояние, характеризующееся скоплением лимфы (хилуса) в полости перикарда

[1][2][3]

У новорождённых и детей данная патология встречается спорадически, в одной из статей приводятся статистические данные об этой патологии и её причины, которые делятся на врождённые (первичные) и приобретённые (вторичные, чаще ятрогенные)

[4][5][4][6][7][8][9]

Кроме врождённых причин хилоперикарда большое значение у новорождённых имеют приобретённые (ятрогенные) причины. Одной из наиболее частых причин тампонады сердца у новорождённых в отделениях интенсивной терапии является центральный венозный катетер

[10][11][11][8][12]

«Золотым стандартом» диагностики хилоперикарда является эхокардиография (ЭХО-КГ), которая позволяет быстро и неинвазивно выявить жидкость в полости перикарда и признаки гемодинамической компрессии сердца

[3][10]

Для подтверждения хилёзной природы выпота после пункции проводят анализ жидкости

[13][2][13][11]

Клиническая картина хилоперикарда варьирует от бессимптомного течения до внезапного возникновения шока. В одном из описаний клинического случая (1 пациент) представлены классические признака тампонады сердца в виде глухости сердечных тонов, брадикардии, падения сатурации и артериального давления (триада Бека)

[3][2]

Лечебная тактика зависит от тяжести состояния и этиологии процесса

[14][5][14]

При развитии тампонады сердца немедленный перикардиоцентез является единственным радикальным методом вмешательством, и промедление с ним ведёт к катастрофическому росту летальности

[10][15][16]

Прогноз при хилоперикарде у новорождённых остаётся крайне серьёзным и во многом зависит от своевременности диагностики и быстроты выполнения пункции перикарда

[3][15]

Таким образом, проблема хилоперикарда у новорождённых требует дальнейшего изучения, систематизации клинических случаев и выработки чётких алгоритмов ведения для улучшения выживаемости этого тяжелейшего контингента пациентов.

2. Дизайн исследования

1) анализ клинического случая осуществлялся ретроспективно: выборка данных из историй болезней пациента, включая клиническую информацию, лабораторные данные и результаты инструментальных исследований;

2) статистический анализ основных характеристик пациента, включая возраст, массу тела при рождении, гестационный возраст;

3) анализ причин заболевания, клинических, лабораторных показателей, инструментальных данных и патоморфологических изменений;

4) оценка возможностей предотвращения летального исхода.

Информированное согласие родителей пациента на публикацию данного клинического случая было получено, представленная информация анонимная.

3. Методы и принципы исследования

Исследование проводилось в 2026 году на базе ГБУЗ АО Александро-Мариинская клиническая больница, Областной перинатальный центр (г. Астрахань) в отделение реанимации и интенсивной терапии новорождённых (ОРИТ). Под наблюдением находился 1 доношенный ребёнок (Пациент У), находившийся в ОРИТ, у которого был выявлен хилоперикард. За Пациентом У проводилось наблюдение с ежедневной оценкой состояния и показателей жизненно важных функций организма. При обнаружении острой сердечной недостаточности, для выяснения возможной причины проводилось клиническое и инструментальное обследование с помощью ЭХО-КГ, рентгенографии и компьютерной томографии органов грудной клетки и брюшной полости. Ультразвуковое исследование сердца проводилось с помощью аппарата Aloka (Япония). Лабораторный мониторинг осуществлялся с помощью биохимического анализатора «Verno» (Италия). При летальном исходе было проведено патологоанатомическое исследование.

4. Результаты исследования

Анамнез матери Пациента У. Беременность V, роды IV срочные. Общие заболевания: ОРВИ, хронический цистит в стадии ремиссии, хронический отит в стадии ремиссии, хронический аднексит, миопия слабой степени, ожирение 1 степени. Туберкулез, гепатит, венерические заболевания отрицает. Контакт с инфекционными больными отрицает. Вредные привычки, вредности (факторы риска) нет. Наследственность не отягощена. Гинекологические заболевания: эктопия шейки матки.

Акушерский анамнез. Исходы предыдущих беременностей:

1 беременность (2013 г.) — срочные роды, масса тела 3200 г., без осложнений;

2 беременность (2015 г.) — срочные роды, масса тела 3500 г., без осложнений;

3 беременность (2019 г.) — аборт, без осложнений;

4 беременность (2021 г.) — срочный роды, масса тела 3100 г., без осложнений;

5 беременность — настоящая.

Течение настоящей беременности: состояла на учете в женской консультации с 7 недель. I триместр: без патологии. II триместр: анемия средней степени тяжести (гемоглобин 77 г/л), получала препараты железа. III триместр: анемия средней степени тяжести (гемоглобин 90 г/л), получала препараты железа.

Акушерский диагноз: 4 срочные роды в сроке беременности 37 недель 5 дней. Роды: I период — 5 часов; II период — 30 мин. Головное предлежание плода. Однократное нетугое обвитие пуповиной шеи плода. Эктопия шейки матки. Разрыв промежности 1 степени по старому рубцу, ушивание.

Масса тела ребёнка при рождении 3350 г., длина 52 см., окружность головы 35 см. Оценка по шкале Apgar 7/8 баллов. Состояние ребенка при рождении удовлетворительное. Через 2 часа 15 минут после рождения у Пациента У отмечено появление острой дыхательной недостаточности (ОДН) в виде участия вспомогательной мускулатуры (втяжение грудины и нижней апертуры грудной клетки), стонущего дыхания, снижения сатурации (SpO2) 90–94%. Пациент У переведён в ОРИТ.

Течение заболевания в ОРИТ. Состояния при поступлении тяжёлое в связи с ОДН. Ребёнок помещён в открытую реанимационную систему на респираторную поддержку в режиме назального постоянного положительного давления в конце выдоха (nCPAP) с параметрами: FiO2 — 25%, РЕЕР — 4 см Н2О. Проведена постановка пупочного венозного катетера, с рентгенологическим контролем нахождения конца катетера. В желудок введен постоянный желудочный зонд, энтеральное питание 6 мл. с трофической целью. Учитывая хронические инфекционные заболевания матери, клинику ОДН у пациента с потребностью респираторной поддержки, инвазивные методы лечения (постановка пупочного венозного катетера) была назначена антибактериальная терапия (в/в ампициллин-сульбактам 75 мг/кг/сутки). На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки легкие расправлены, в лёгких без видимых очаговых и инфильтративных теней, корни не визуализируются, синусы свободны, диафрагма ровная, сердце и сосуды в пределах возрастных особенностей, смещены вправо. Выставлен предварительный диагноз «транзиторное тахипноэ новорожденного», ОДН II степени. Перинатальное поражение ЦНС, синдром угнетения. Морфофункциональная незрелость.

В 1-е сутки жизни, через 7 часов от момента поступления в ОРИТ состояние Пациента У тяжелое с отрицательной динамикой: нарастание одышки, стон, втяжение межреберий и грудины, лабильность SpO2 86–90% на фоне nCPAP. Проведена интубация трахеи, и ребёнок был переведен на искусственную вентиляцию лёгких (ИВЛ) в режиме SIMV/PSV. Энтеральное питание отменено. По желудочному зонду получен остаток в виде створоженного молока с примесью застойного содержимого светло-зеленого цвета. Живот выше реберных дуг, при пальпации плотноватый безболезненный. Венозная сеть на коже передней брюшной стенки. Перистальтика кишечника выслушивается, вялая. В динамике через 2 часа — живот плотный, умеренно вздут, при пальпации определяется уплотнение на передней брюшной стенке. Перистальтика не выслушивается. Ребёнок консультирован детским хирургом: подозрение на образование брюшной полости, рекомендовано рентгенологическое исследование органов брюшной полости вертикально, компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости.

На рентгенограмме органов брюшной полости — раздутый газом желудок, в нижнем этаже брюшной полости незначительная пневматизация петель кишечника, свободного газа и горизонтальных уровней жидкости не выявлено. На КТ в брюшной полости определялись два капсульных образования размерами 35х67х47 мм. и 52х34х40 мм., плотностью +28HU, с признаками сообщения друг с другом. Заключение по КТ: признаки двух капсульных образований в брюшной полости, дифференцировать с раздутыми петлями кишечника, пороком развития? При УЗИ брюшной полости выявлено: в мезагастральной области лоцируются расширенные петли тонкого кишечника в правой половине живота до 34 мм., в левой половине живота до 31 мм., стенки их не утолщены, перистальтика не определяется, содержимое представлено гипоэхогенным химусом и гиперэхогенными включениями в стенке, петли толстого кишечника спавшиеся, до 5 мм. толщиной, свободной жидкости и газа на момент осмотра нет. Заключение по УЗИ брюшной полости: признаки высокой кишечной непроходимости.

На 2-е сутки жизни Пациента У отмечено — живот увеличен в объёме, плотный, выражена болезненность при пальпации, живот не доступен глубокой пальпации, оценка по шкале боли (nPASS) + 8 балов. Было назначено обезболивание фентанилом. Ребёнок после получения результатов инструментальных методов обследования был осмотрен хирургом. В связи кишечной непроходимостью, подозрением на перитонит ребёнку показано оперативное вмешательство в экстренном порядке — лапаротомия, санация брюшной полости, ликвидация непроходимости. Проведен предоперационный осмотр анестезиологом. Был удален пупочный катетер, проведена постановка глубокой венозной линии на левой руке.

Пациенту У на 2-е сутки жизни проведено экстренное оперативное вмешательство. Анестезиологическое пособие: тотальная внутривенная анестезия (фентанил, сибазон, рокуроний).

Диагноз до операции: Перитонит. Кишечная непроходимость.

Операция: Лапаротомия. Резекция участка подвздошной кишки. Энтеростомия. Аппендэктомия.

Протокол операции: Верхняя срединная лапаротомия. В брюшной полости обнаружен участок подвздошной кишки на протяжении 15 см. от илеоцекального угла, черного цвета с мекониальным содержимым, стенка дряблая, сосуды не пульсируют (некроз). Участок завернут на 720° вокруг корня собственной брыжейки. Произведена электрокоагуляция и пересечение брыжейки измененной подвздошной кишки. Некротизированный участок пересечен, удален из брюшной полости. Дистальный конец подвздошной кишки заглушен, путем перевязки — т-bond 3/0. Проксимальный, через отдельный разрез в правой половине живота, выведен в виде одноствольной энтеростомы, фиксирован к коже армакрил 5/0. При дальнейшей ревизии в брюшной полости мутный желтый выпот, тонкокишечные петли спаяны рыхлыми спайками, отечны. Спайки разделены. Червеобразный отросток в дистальной трети черного цвета (некроз). Брыжейка отростка коагулирована электрокаутером, пересечена. Отросток у основания перевязан, отсечен, удален из брюшной полости. К полости малого таза через отдельный разрез в левой подвздошной области подведена однопросветная дренажная трубка. Контроль гемостаза — сухо. Послойное ушивание раны (армакрил 3/0, армален 5/0). Асептическая повязка. Кровопотеря 5,0 мл.

Диагноз после операции: Внутриутробный заворот участка подвздошной кишки. Некроз подвздошной кишки, червеобразного отростка. Перитонит.

Ребёнок в послеоперационном периоде находился на ИВЛ, получал обезболивание, инотропную поддержку (дофамин 5 мкг/кг/мин, добутамин 2 мкг/кг/мин), антибиотики, посиндромную терапию, проводилось мониторирование жизненно важных функций организма. Ребёнок неоднократно осматривался детским хирургом: по дренажу из брюшной полости отделяемого нет, повязка сухая, швы состоятельные, рана чистая, края гиперемированы, в правой половине живота энтеростома розового цвета, отделяемого нет, вокруг без признаков воспаления.

На 3 сутки жизни, учитывая стабильную гемодинамику пациента, отменён добутамин.

На 4-е сутки жизни (2-е послеоперационного периода) в общем анализе крови анемия тяжелой степени, проведена гемотрансфузия.

На 5 сутки жизни проведена контрольная рентгенограмма органов грудной клетки: легкие расправлены, без видимых очаговых и инфильтративных теней, корни частично скрыты за тенью сердца, структурные, не расширены, диафрагма ровная, синусы свободные, сердце и сосуды в пределах возрастной нормы.

На 6-е сутки жизни по дренажу из брюшной полости сукровичное отделяемое в небольшом количестве. Рана чистая, швы состоятельные, края гиперемированы, отечны. В правой половине живота энтеростома розового цвета, отделяемого нет, вокруг без признаков воспаления. Перистальтика кишечника не выслушивается. Живот плотный при пальпации, глубокой пальпации не доступен. Энтеральное кормление не проводится. По желудочному зонду патологического отделяемого нет. Проведена ЭХО-КС: фракция выброса в норме (76%), постнагрузка 13,5 г/см2 (норма). Учитывая данные гемодинамики, стабильные показатели АД (79/43(56) мм. рт. ст.) пациенту был отменён дофамин.

На 7 сутки жизни состояние ребёнка крайне тяжелое, с резкой отрицательной динамикой: SpO2 — 37%, брадикардия — 67 в 1 минуту, тоны сердца глухие. По данным кислотно-основного состояния: рН — 6,65; рСО2 — 82,4; HCO3 — 9.1 ммоль/л; BEb — 28 ммоль/л; лактат — 13,86 ммоль/л (смешанный декоменсированный ацидоз). Пациенту У были изменены параметры ИВЛ, назначена инотропная и вазопрессорная поддержка — добутамин (15 мкг/кг/мин.), эпинефрин (0,3 мкг/кг/мин.), проводилась ощелачивающая терапия (натрия гидрокарбоната). Учитывая глухость сердечных тонов, проведена по cito ЭХО-КГ. Выявлено резкое снижение сократительной способности миокарда и большое количество жидкости в полости перикарда (тампонада?). Пациенту У под контролем УЗИ датчика проведена пункция перикарда — выведено 6 мл. молочно-желтой жидкости (лимфа). Через 30 минут после внезапного ухудшения состояния отмечено дальнейшее угнетение сердечной деятельности, брадикардия до 40-20 в 1 минуту. Начаты реанимационные мероприятия – непрямой массаж сердца, в/в эпинефрин (без эффекта), инфузия эпинефрин повышена до 0,5 мкг/кг/мин. Возникла асистолия, проводилась дальнейшая сердечно-лёгочная реанимация, без эффекта. Констатирован летальный исход. Пациент У прожил 6 дней 9 часов 30 минут.

В таблице 1 показана этапность клинического ухудшения и диагностические находки у Пациента У в динамике развития патологического процесса.

Диагноз заключительный клинический:

О

сновное комбинированное заболевание из двух конкурирующих:

1.

Врождённая кишечная непроходимость, внутриутробный заворот участка подвздошной кишки. Некроз подвздошной кишки, червеобразного отростка. (Р76.8).

2.

Бактериальный сепсис. (Р36.9): перитонит (Р78.1), кардит (I41.0).

Осложнение основного:

Сопутствующие: перинатальное гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, синдром угнетения (Р91.4). Морфофункциональная незрелость. Анемия смешанной этиологии. (Р61.8). Врождённое гидроцеле справа (Р83.5).

Диагноз патологоанатомический

Основное заболевание:

Некроз подвздошной кишки, червеобразного отростка (Р76.8). Операция 06.01.2026 г. лапаротомия, резекция участка подвздошной кишки, энтеростомия, аппендоэктомия.

Осложнения основного: серозно-фибринозный перитонит. Хилёзная жидкость в полости перикарда (7–8 мл) с тампонадой полости перикарда. Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Рассеянные дисателектазы в лёгких. Респираторная недостаточность. Отёк оболочек и вещества головного мозга. Акцидентальная инволюция тимуса. Дистрофические и дисциркуляторные изменения внутренних органов.

Сопутствующее:

перинатальное гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, синдром угнетения. Врождённое гидроцеле справа. МАРС: ООО.

Наличие расхождения клинического и патологоанатомического диагноза: совпадение диагнозов.

Причина смерти: ближайшей причиной смерти доношенного новорождённого ребёнка с врождённой аномалией развития кишечника, оперированного по поводу аномалии кишечника, явилась острая сердечно-сосудистая недостаточность (тампонада полости перикарда).

Проведена дифференциальная диагностика возможных причин и нозологических форм у Пациента У (таблица 2).

На основании проведённого дифференциального диагноза, данных клинической симптоматики, инструментальных методов исследования и патологоанатомического диагноза у Пациента У констатирован хилоперикард, осложнённый тампонадой сердца.

Анализ возможных причин хилоперикарда:

1. Возможность наличия патологического сообщения (фистулы) между грудным лимфатическим протоком (ductus thoracicus) и полостью перикарда. Существуют анатомические предпосылки для сообщения между лимфатической системой и перикардом: ligamentum arteriosum (артериальная связка) — в этой области (остаток Боталлова протока) лимфатические сосуды тесно прилегают к перикарду и аномалии развития в этой области могут создать канал для затекания лимфы.

2. Стеноз или атрезия грудного лимфатического протока может привести к тому, что лимфа не может нормально впадать в венозное русло и «ищет» обходные пути, прорываясь в слабыми места, например, в плевральную полость или полость перикарда. 3. Врождённые лимфангиэктатические мальформации — расширение лимфатических сосудов средостения со спонтанным разрывом и истечением лимфы в полость перикарда.

4. Ятрогенное происхождение — катетеризация левой подключичной вены, где проходит грудной лимфатический проток (грудной лимфатический проток впадает в угол ярёмной и подключичной вены).

На рисунке 1 представлена схема, иллюстрирующая два параллельных процесса, которые привели к летальному исходу Пациента У.

5. Заключение

Представленный клинический случай спонтанного хилоперикарда, осложнившегося фатальной тампонадой сердца у новорождённого, является уникальным примером драматического взаимодействия двух тяжелых патологических состояний. Основной особенностью явилась полная клиническая маскировка медленно нараставшего хилоперикарда под видом врождённой аномалии фиксации кишечника, внутриутробного заворота участка подвздошной кишки, кишечной непроходимости, некроз подвздошной кишки, червеобразного отростка, что сделало его своевременную прижизненную диагностику практически невозможной. Ретроспективный анализ цепи событий позволяет предположить клиническую гипотезу, что первичным заболеванием, приведшим к смерти, стала именно врождённая аномалия лимфатической системы (наиболее вероятно, патологическая фистула между грудным лимфатическим протоком и полостью перикарда или лимфангиоматозная мальформация). Следует отметить, что такую аномалию крайне трудно верифицировать при патологоанатомическом исследовании у новорождённых. Данная патология, существовавшая скрыто, создала анатомический субстрат для накопления хилуса. Молниеносная декомпенсация на 7-е сутки, возможно, была спровоцирована резким изменением венозного возврата или давления в лимфатической системе в послеоперационном периоде, что привело к одномоментному прорыву критического объёма лимфы в полость перикарда. Данный случай подчеркивает высокую значимость ЭХО-КГ как «золотого стандарта» диагностики у любого новорождённого с внезапным и необъяснимым ухудшением гемодинамики, брадикардией и глухостью сердечных тонов, даже при отсутствии очевидных кардиальных причин и наличии другого тяжелого диагноза.

Основной вывод этого наблюдения заключается в следующем: обнаружение нарастающей острой сердечной недостаточности или выпота в перикарде при рутинной ЭХО-КГ у «стабильно тяжелого» пациента любого профиля должно быть абсолютным показанием для исключения хилоперикарда с помощью диагностической пункции.

В конечном счёте, описанный случай диктует необходимость включения хилоперикарда в дифференциально-диагностический ряд при острой сердечно-сосудистой недостаточности у новорождённых с факторами риска (врожденные пороки развития, после кардио- и абдоминальных операций, лимфатические мальформации) и подчеркивает критическую важность мультидисциплинарного подхода и высочайшей клинической настороженности для своевременной диагностики этой редкой патологии.

The additional file for this article can be found as follows: