1. Введение

Первичные опухоли сердца у детей встречаются крайне редко, поэтому имеется очень мало литературных источников и большинство знаний об этом заболевании основано на описании клинических случаев [1], [2].анализе данных с точки зрения клинической картины, роли неинвазивных диагностических процедур и долгосрочного исхода. период с января 1995 года по июль 2015 года, в которых было обнаружено описание 30 клинических случаев опухолей сердца у детей [3].[4][5][6][8][7][6][7][5][9][10]

Опухоли сердца можно выявить уже с 16–20 недели беременности с помощью метода эхокардиографии (ЭХО-КГ), при этом в 50–90% случаев они представлены множественными узлами

[11][12]

Варианты клинической симптоматики опухолей сердца у детей различные — от бессимптомного течения до тяжёлых форм, что может зависеть от размеров опухоли, её локализации и вовлечения в патологический процесс различных структур сердца

[12][6][8][13]Небольшие рабдомиомы в полостях сердца в основном бессимптомны, они могут быть обнаружены во время пренатального ультразвукового исследования и спонтанно исчезать в течение первых трех лет жизни [3], при этом их размеры сокращаются на 2 мм в месяц [14].

В большинстве случаев хирургическое лечение детям с опухолями сердца не показано, например, из 30 детей с опухолями сердца хирургическое лечение проводилось только в 3-х случаях [3]. В работе Л.А. Бокерии и соавторов указывается, что оперативное лечение проведено у 5 из 9 пациентов, в 4 случаях опухоли оказались неоперабельными или хирургическое лечение не было показано [13]. Заслуживает внимание публикация, основанная на 26-летнем опыте работы с первичными опухолями сердца у детей с акцентом на хирургические аспекты и долгосрочные результаты [1]. Это исследование иллюстрирует, что первичные опухоли сердца у новорождённых и детей имеют широкий спектр клинических проявлений, поэтому индивидуальный подход к хирургическому вмешательству позволит восстановить адекватную гемодинамику и удовлетворительный долгосрочный результат до 93,4% полного выздоровления.

2. Дизайн исследования

Цель исследования заключается в выяснении возможных причин, анализе особенностей клинического течения, диагностики, характера, а также возможностей лечения опухолей сердца у детей.

Работа выполнена как описание серии случаев.

Объект исследования: дети с опухолями сердца.

Методы исследования:

1. клиническое наблюдение за детьми: сбор данных из историй болезней пациентов, включая клиническую информацию, лабораторные данные и результаты инструментальных исследований;

2. статистический анализ основных характеристик пациентов, включая возраст, лабораторные и инструментальные данные;

3. анализ возможных причин опухолей сердца, клинических и лабораторных показателей, инструментальных данных;

4. оценка возможностей лечения пациентов.

Участники исследования: Пациент №1 ребёнок с опухолью сердца в возрасте 7 месяцев; Пациент №2 ребёнок в возрасте 14 лет с опухолью сердца.

Результаты исследования выяснение возможных причин, сравнительный анализ особенностей клинического течения заболевания, идентификация ключевых клинических, лабораторных и инструментальных методов диагностики, гистологических особенностей и возможностей лечения опухолей сердца у детей.

Заключение и выводы: резюме основных результатов исследования, выводы относительно возможных причин, особенностей клинических проявлений, лабораторных, инструментальных и патоморфологических данных опухолей сердца у детей.

3. Методы и принципы исследования

Исследование проводилось в течение 2017 и 2023 годов на базе Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии Минздрава России (г. Астрахань) в отделение анестезиологии-реанимации (ОАР). Критерием включения в исследование были пациенты детского возраста с опухолью сердца, поступившие в стационар для оперативного лечения. Критериями невключения в исследование были пациенты детского возраста, поступившие для оперативного лечения без опухоли сердца.

Под наблюдением находились 2 ребёнка, которые поступили на оперативное лечение по поводу опухоли сердца. Из них: Пациент №1 (девочка) в возрасте 7 полных месяцев и Пациент №2 (мальчик) в возраст 14 лет. Все пациенты поступали в ОАР с диагнозом «опухоль сердца», который был поставлен на основании ЭХО-КГ при плановом обследовании.

За пациентами проводилось наблюдение с ежедневной оценкой состояния, лабораторных, инструментальных данных и показателей жизненно важных функций организма. Лабораторный мониторинг осуществлялся с помощью биохимического анализатора "Verno" (Италия). Ультразвуковое исследование сердца проводилось с помощью аппарата Aloka (Япония). Проведено гистологическое исследование опухолей. Статистическая обработка проводилась с помощью программы MedCalcVersion 18.11.6 ("MedCalcSoftwarebvba", Бельгия).

4. Результаты исследования

Характеристика Пациента №1 до поступления в стационар. Пациент (женского пола) поступил в возрасте 7 месяцев 10 дней, после обнаружения опухоли сердца по данным ЭХО-КГ при профилактическом осмотре в возрасте 6,5 месяцев. До этого возраста ЭХО-КГ не выполнялась. Признаки сердечной недостаточности отсутствовали, лечение не получал. Из анамнеза известно, что ребёнок от 1 беременности, срочных родов, беременность и роды протекали без особенностей. Масса тела при рождении 3100 г. В первые месяцы жизни до поступления в стационар ребёнок развивался нормально, интеркуррентных заболеваний не было.

Характеристика Пациента №2 до поступления в стационар. Пациент (мужского пола) поступил в возрасте 14 лет, после обнаружения опухоли сердца по данным ЭХО-КГ при профилактическом осмотре в возрасте 13 лет 9 месяцев. При предыдущем исследовании в возрасте 13 лет по данным ЭХО-КГ патологии не было. Признаки сердечной недостаточности отсутствовали, лечение не получал. Из анамнеза известно, что

Характеристика Пациента №1

Лабораторные методы исследования: общие клинические анализы крови, мочи, биохимический анализ крови — без отклонения от нормы. Параметры кислотно-основного состояния в норме.

Инструментальные методы исследования при поступлении.

Электрокардиография (ЭКГ) — синусовый ритм, с ЧСС 98–100 в 1 минуту. Электрическая ось сердца не отклонена.

ЭХО-КГбъемное образование значительных размеров (миксома? рабдомиома?) , , средней части , септальной створки трикуспидального 35 рт. ст Камеры сердца не расширены. Сократительная способность миокарда в норме. Митральная регургитация 01 ст. Трикуспидальная регургитация 01 ст. Перикард без особенностей.

Рентгенография лёгких цифровая в одной проекции: лёгочные поля без инфильтративных изменений, лёгочный рисунок обогащён за счёт сосудистого компонента. Латеральные отделы костно-диафрагмальных синусов не затемнены.

Пациенту №1 был выставлен диагноз — объёмное образование правого желудочка сердца.

Оперативное лечение было проведено на 3 сутки от момента поступления в стационар. После анестезиологического пособия (комбинированный эндотрахеальный наркоз), проведено оперативное вмешательство — у

даление объемного образования (опухоли) правого желудочка

Прижизненное патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного материала). Макроскопическое описание: препарат представлен фрагментом ткани белесого цвета, плотно эластичной консистенции с бугристой поверхностью, размерами 4х2,2х1,6 см. Микроскопическое описание: кусочки клеточной мезенхимальной опухоли миокарда, состоящие из мономорфных клеток типа фибробластов, без признаков атипии. Митозы достоверно не определяются. Строма опухоли с фиброзом, гиалинозом и мелкоочаговыми кровоизлияниями. Опухоль инфильтрирует прилежащий миокард. Периваскулярно отмечается слабо выраженная лимфоплазоцитарная инфильтрация. Заключение: описанная морфологическая картина в наибольшей степени соответствует кардиальной фиброме.

ЭХО-КГ после оперативного вмешательства: с

остояние после удаления объемного образования из полости. Макс4 мм рт.ст. Остаточное объемное образование в проекции базальных (здесь с прорастанием) и средних отделов протяженностью до 2730 мм, шириной неравномерно от 14 до 19 мм, сращено с септальной створкой тркуспидального клапана. Камеры сердца не расширены. Сократительная способность миокарда в норме. Митральная регургитация 01 ст. Трикуспидальная регургитация

Ранний п период с явлениями дыхательной и сердечной .

Катамнез Пациента №1 через 2 года. Жалобы на цианоз носогубного треугольника, сердцебиения. Состояние удовлетворительное, цианоза нет. Физикальные данные по внутренним органам, в том числе со стороны сердечно-сосудистой системы без отклонений. На ЭХО-КГ — сохранение о

статочно объемно образовани в

Характеристика Пациента №2

Лабораторные методы исследования: общие клинические анализы крови, мочи, биохимический анализ крови — без отклонения от нормы. Параметры кислотно-основного состояния в норме.

Инструментальные методы исследования при поступлении.

ЭКГ — синусовый ритм, с ЧСС — 98–100 в 1 минуту. Электрическая ось сердца не отклонена.

ЭХО-КГ

Рентгенография легких цифровая в одной проекции: лёгочные без очаговых и инфильтративных теней. Лёгочный рисунок выражен обычно. Купола диафрагмы расположены обычно. Жидкость в латеральном отделе правого костно-диафрагмального синуса ниже уровня переднего отрезка V ребра. Незначительное количество жидкости в левой плевральной полости.

Пациенту №2 был выставлен диагноз — дополнительное образование (опухоль) в полости левого желудочка.

Оперативное лечение было проведено на 2 сутки от момента поступления в стационар. После анестезиологического пособия (комбинированный эндотрахеальный наркоз) проведено оперативное вмешательство — у

даление объемного образования (опухоли) левого желудочка

Прижизненное патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного материала). Макроскопическое описание: на исследование представлено серое мягкое округлое образование диаметром 1,5 см, на разрезе серое с красными вкраплениями, однородное. Микроскопическое описание: препарат представлен обилием сосудов кавернозного капиллярного типа, окружённых нежно волокнистой соединительной тканью, местами с псевдососочковыми выбуханиями внутренней выстилки, обилием сосудистых «щелей». В одном поле зрения среди опухолевой ткани есть мышечная ткань без патологических изменений. Заключение — ангиофиброма левого желудочка сердца.

ЭХО-КГ после оперативного вмешательства: состояние после удаления объемного образования ЛЖ. Камеры сердца не расширены. Сократительная способность миокарда в норме. Трикуспидальная регургитация 0–1 ст. Перикард, плевра без особенностей.

Ранний п период с явлениями .

Катамнез Пациента №2 через 3 года. Жалоб нет, состояние удовлетворительное, объективные данные со стороны сердечно-сосудистой системы в норме. ЭХО-КГ-данных за дополнительные образования в полостях сердца не получено. Камеры сердца не расширены. Сократительная способность миокарда в норме. Эктопическая хорда в левом желудочке. Трикуспидальная регургитация 1 ст. Расчетное систолическое давление в правом желудочке 22 мм рт. ст.

В таблице 1 показана сравнительная характеристика опухолевидных образований в сердце у пациентов.

5. Обсуждение результатов исследования

Оба случая демонстрируют отсутствие предоперационных жалоб, нормальные лабораторные показатели и сохранную сократительную функцию миокарда, что типично для доброкачественных опухолей сердца у детей, таких как миксома, рабдомиома, фиброма.Диагностика опиралась на ЭХО-КГ как золотой стандарт, подтвердивший объемные образования без расширения камер сердца. ЭКГ показала синусовый ритм без отклонений электрической оси, а рентгенографическое исследование выявило минимальные изменения (сосудистый рисунок или плевральный выпот).

Гистология (упомянутая в методах) уточнила тип (доброкачественный в большинстве детских случаев); статистика MedCalc подтвердила отсутствие значимых лабораторных отклонений.Причины опухолей сердца у обследованных детей идиопатические, без явных факторов в анамнезе обоих пациентов (нормальные роды, отсутствие интеркуррентных болезней у Пациента №1). У Пациента №2 угроза прерывания беременности в I триместре могла быть фактором риска, но не подтверждённым. Хирургическое удаление (на 2–3 сутки) было эффективным у Пациента №2, с остаточным образованием только у Пациента №1, что требует динамического наблюдения. Консервативная терапия (дофамин, диуретики, антибиотики) купировала осложнения; прогноз благоприятный.

6. Заключение

Проведенное исследование, основанное на описании двух клинических случаев опухолей сердца у детей (пациенты в возрасте 7 месяцев и 14 лет), позволило выявить ключевые особенности клинического течения, диагностики и результатов хирургического лечения данной патологии. Несмотря на доброкачественный характер новообразований (фиброма и ангиофиброма), подтвержденный данными гистологии, локализация и морфология опухоли определяли тяжесть состояния в послеоперационном периоде и отдаленный прогноз.

Установлено, что на догоспитальном этапе клиническая симптоматика отсутствовала у обоих пациентов, несмотря на значительные размеры образования у Пациента №1 (с обструкцией выходного тракта правого желудочка). Лабораторные показатели и параметры ЭКГ были неспецифичны, что подчеркивает решающую роль ЭХО-КГ как «золотого стандарта» скрининга и верификации внутрисердечных образований. Сравнительный анализ выявил, что инфильтративный характер роста (фиброма с вовлечением перегородки и клапанного аппарата) является фактором риска невозможности тотальной резекции и может привести к резидуальной обструкции. Напротив, опухоль на ножке (ангиофиброма) позволяет выполнить радикальное удаление с минимальным риском рецидива.

Идиопатическая природа новообразований у обоих пациентов (отсутствие семейного анамнеза, наследственных синдромов или инфекционных триггеров) указывает на сложность установления этиологии в педиатрической практике. Таким образом, несмотря на общую благоприятную гистологическую картину, ведение пациентов требует строго дифференцированного подхода с учетом гемодинамической значимости опухоли и радикальности вмешательства. Отдаленное наблюдение подтвердило благоприятный прогноз для жизни, однако для Пациента №1 сохраняется необходимость мониторинга остаточной опухолевой ткани.

Выводы:

1. Опухоли сердца у детей могут развиваться внутриутробно или в постнатальном периоде без явных этиологических факторов (идиопатические). Особенностью клинического течения является длительная бессимптомность даже при больших размерах гемодинамически значимых образований. Манифестация в виде сердечной недостаточности, как правило, возникает только при критической обструкции путей оттока, тогда как малые мобильные опухоли остаются случайной находкой.

2. Основным методом топической диагностики является ЭХО-КГ, позволяющая оценить локализацию, размеры, подвижность и степень обструкции. ЭКГ и лабораторные данные не обладают самостоятельной диагностической ценностью для верификации опухоли, но необходимы для оценки компенсаторных возможностей миокарда и исключения сопутствующей патологии. Верификация гистогенеза возможна только после операции.

3. Гистологическая структура определяет характер роста. Фиброма, обладающая инфильтративным ростом и вовлекающая в процесс клапанный аппарат и перегородки, создает предпосылки для неполного удаления и сохранения остаточного градиента. Ангиофиброма, представляющая собой четко отграниченное образование на ножке, позволяет провести радикальную резекцию без повреждения прилежащих структур миокарда.

4. Своевременное оперативное вмешательство является единственным радикальным методом предотвращения фатальных осложнений (обструкции, аритмий). Прогноз после операции определяется радикальностью удаления опухоли: при опухолях на ножке (Пациент №2) наступает полное выздоровление; при инфильтративных формах (Пациент №1) возможна резидуальная ткань, что требует пожизненного динамического наблюдения кардиолога с контролем ЭХО-КГ и, потенциально, повторных вмешательств при прогрессировании обструкции.

The additional file for this article can be found as follows: