1. Введение
Частота встречаемости аномалии Денди-Уокера составляет 1 случай на 15000 среди новорожденных
[1][2][3]
На скрининговом ультразвуковом исследовании (УЗИ) во втором триместре беременности впервые проводится оценка размеров мозжечка, желудочков мозга и мозжечково-мозговой цистерны
[4][5]
Цель — изучить анатомические аспекты аномалии Денди-Уокера по данным МРТ плода.
2. Клинический случай
В консультативную поликлинику Областной клинической больницы № 2 г. Ростова-на-Дону 25 ноября 2021 года была направлена женщина С. 34 лет. Из анамнеза известно, что беременность третья, двое родов естественным путем. УЗИ на 11 неделе по месту жительства данной аномалии развития не выявило. На скрининговом УЗИ (20 неделя эмбрионального развития) отмечалась нечеткая визуализация червя мозжечка, расхождение полушарий мозжечка, прерывистое мозолистое тело. Для получения более точной информации была рекомендована и выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга плода.
МРТ плода в сагиттальной проекции Т2 ВИ: 1 - агенезия мозолистого тела; 2 - расширение межполушарной щели
МРТ плода в сагиттальной проекции Т2 ВИ: 1 - агенезия мозолистого тела; 2 - расширение межполушарной щели
МРТ плода в сагиттальной проекции Т2 ВИ: 1 - гипоплазия червя мозжечка; 2 - расширение межполушарной щели мозжечка; 3 - уменьшение межполушарного диаметра мозжечка; 4 - расширение мозжечково-мозговой цистерны
МРТ головного мозга плода проведено в отделении лучевой диагностики Областной клинической больницы №2 г. Ростова-на-Дону. На серии МР-томограмм головного мозга плода (24-я неделя гестации) очаговых изменений в веществе полушарий, стволе мозга и мозжечка не выявлено. Дифференцировка серого и белого вещества сохранена. Боковые желудочки симметричны, с широким и параллельным расположением тел и задних рогов, передние рога боковых желудочков щелевидной формы, размеры не увеличены. III желудочек без особенностей. IV желудочек широко сообщается с расширенной до 8,5 мм мозжечково-мозговой цистерной (в норме 5,7–7,1 мм [6]). Червь мозжечка резко уменьшен: передне-задний размер червя — 5,6 мм (в норме 10,1–13,8 мм [7]), межполушарный размер мозжечка — 21 мм (в норме 23–29 мм [6]), поперечный диаметр мозжечка — 20 мм (в норме 21,9–28,3 мм [7]). Агенезия мозолистого тела. Межполушарная щель расширена до 9 мм. Структура глазниц без особенностей. Заключение: МР-картина врождённого порока развития головного мозга плода 24 недель гестационного развития — нарушения органогенеза: агенезия мозолистого тела, аномалия Денди-Уокера (рис. 1–3).
3. Обсуждение
По итогам работы с научной литературой нами не были получены данные о частоте встречаемости аномалии Денди-Уокера в Ростовской области. Проведя ретроспективный анализ за последние 10 лет имеющегося архива МРТ-исследований отделения лучевой диагностики Областной клинической больницы №2, обнаружены один клинический случай синдрома Денди-Уокера, диагностированный на вторые сутки у новорожденного
[8]
На современном этапе изучения анатомии головного мозга плода наряду с секционными доступами, широко используются прижизненные методы визуализации, в том числе УЗИ, МРТ. Внедрение в клиническую практику методов прижизненной визуализации позволяет изучать анатомию головного мозга плода на различных сроках беременности, открывает перспективы для внедрения анатомических знаний в клиническую практику врачей различных специальностей: неврологов, нейрохирургов, педиатров, неонатологов. Возможности пренатального УЗИ позволяют визуализировать аплазию либо гипоплазию червя мозжечка, крупное кистозное образование в области задней черепной ямки, расширение и деформация межполушарной щели мозжечка, увеличение размеров и деформация желудочков мозга
[4][2][1]
Согласно классификации, базирующейся на результатах МРТ диагностики, позволяющей выделять различные формы аномалии [2], в данной работе описана форма, соответствующая варианту Денди-Уокера. Возможности метода показали выраженную гипоплазии червя мозжечка (уменьшение передне-заднего и межполушарного размеров червя и поперечного диаметра мозжечка), расширение мозжечково-мозговой цистерны, представляющей собой расширение подпаутинного пространства между задним краем мозжечка и продолговатым мозгом, сообщение мозжечково-мозговой цистерны с IV желудочком, в сочетании с нормальными размерами IV желудочка и нормальными размерами задней черепной ямки, отсутствие окклюзии отверстий апертур IV желудочка, что свидетельствует о клинически более благоприятной форме аномалии — варианте Денди- Уокера. Мозжечково-мозговая цистерна сообщается с IV желудочком срединным и двумя боковыми отверстиями в нижнем мозговом парусе, а также прилегает к задней и боковым отделам продолговатого мозга, сообщаясь с расположенным позади ее подпаутинным пространством спинного мозга. Вследствие связи мозжечково-мозговой цистерны с другими отделами подпаутинного пространства ее расширение может нарушить ликвородинамику и привести к повышению внутричерепного давления. Установленное в ходе исследования расширение межполушарной щели — пространства между полушариями головного мозга, также свидетельствует о нарушении оттока ликвора, накоплении спинномозговой жидкости между полушариями мозга, и как следствие возможном повышении внутричерепного давления. Е.А. Саркисян с соавт. (2023) установили, что аномалия Денди-Уокера в 62–70% случаях сочетается с различными аномалиями головного мозга [9], [10], в ходе данного исследования обнаружена агенезия мозолистого тела.
4. Заключение
Возможности магнитно-резонансной томографии позволяют с высокой точностью оценивать анатомические параметры аномалии в разных плоскостях на ранних сроках беременности: размеры и конфигурацию мозжечка (межполушарный размер, поперечный диаметр, диаметр межполушарной щели), размеры мозжечково-мозговой цистерны. Углубленный анализ анатомических аспектов аномалии Денди-Уокера позволит повысить качество пренатальной диагностики. Знания в области фетальной анатомии позволят адекватно интерпретировать данные магнитно-резонансной томографии мозга плода.